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心血管超声心动图及临床高峰论坛

来源: 心肌病临床 时间:2021-8-26

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM):是一种以心肌肥厚为特征的原发性心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。是青少年和运动员发生心脏性猝死(suddencardiacdeath,SCD)的首要原因。

根据肥厚部位分型:(1)心室间隔肥厚;(2)心尖部肥厚;(3)左心室中部肥厚;(4)左心室弥漫性肥厚;(5)双心室肥厚。

病变累及右心室壁则称为右心室肥厚型心肌病。年美国超声心动图学会(ASE)/欧洲心血管影像协会(EACVI)关于成人超声心动图心腔定量测量的建议,将舒张末期右心室壁厚度5mm定义为增厚。依据室壁厚度将右心室肥厚分为轻度(5~8mm)、中度(9~12mm)和重度肥厚(12mm)。

HCM分型

根据超声心动图(ultrasoniccardiogram,UCG)测定的LVOTG分为3种类型:

1、梗阻性:安静时LVOTG≥30mmHg;

2、隐匿梗阻性:安静时LVOTG正常,负荷运动时LVOTG≥30mmHg;

3、非梗阻性:安静或负荷时LVOTG均30mmHg。

应用UCG测量右心室内压力,将右心室内压力16mmHg(1mmHg=0.kPa)定义为右心室梗阻。依据右心室内压差,可将右心室肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性。依据梗阻部位,右心室梗阻性肥厚型心肌病又分为右心室流入道、右心室心尖部、右心室中部和右心室流出道4种亚型,其中以右心室流出道梗阻型较为常见。

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