前言
先天性心脏病(简称先心病)是儿童时期最常见的心脏病，占我国重大出生缺陷发病率和死亡率
的首位。自20世纪80年代以来，先心病的介人性心导管术得到发展并成为先心病治疗的重要手
段。近20年来，随着新的介人材料、技术和治疗理念出现，先心病介人治疗的数量迅速增长，介入治疗的病种、范围及操作技术也有所突破。
本共识对先心病介入治疗推荐类别的表述沿用国际上通常采用的方式：
Ⅰ类：已证实和(或)一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。
Ⅱa类：有关证据和(或)观点倾向于有用和有效。
Ⅱb类：有关证据和(或)观点尚不能充分说明有用和有效。
Ⅲ类：已证实和(或)一致公认某诊疗措施无用和无效，并可能有害。
经皮球囊肺动脉瓣成形术
一、球囊扩张术的指征
Ⅰ类
1．经导管或超声多普勒测量的跨瓣收缩期压差I40mmHg或者合并右心功能不全的典型肺动脉瓣狭窄（PS）。
2．依赖于动脉导管开放的危重性PS。
Ⅱa类
1．符合上述球囊扩张术指征的瓣及瓣膜发育不良型PS。
2．室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，如果解剖条件合适，并且排除右心室依赖性冠状动脉循环，可以进行瓣膜打孔球囊扩张术。
Ⅱb类
婴幼儿复杂先心病伴PS，包括少数法洛四联症患儿，暂不能进行根治术时，可采用球囊扩张术进行姑息治疗。
Ⅲ类
1．室间隔完整的肺动脉瓣闭锁或极重度PS，合并右心室依赖性冠状动脉循环。
2．PS伴有需要外科手术处理的重度三尖瓣反流。
3．单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。
二、操作要点
1．球囊导管的选择：
2．年长儿PBPV术：
3．重度PS的PBPV术：
三、常见并发症及其防治
1．一过性的心动过缓、血压下降：多由于肺动脉前向血流阻断所致，应尽量缩短球囊扩张的时间。
2．心脏穿孔或心包填塞：术中如发生血压下降、心动过缓或导管头端途径异常时，应怀疑心脏穿孔，须立即行心脏超声检查，以便早期诊断和及时处理。
3．三尖瓣重度反流：需外科手术治疗。
4．右心室流出道反应性痉挛：可给予β受体阻滞剂治疗1～6个月。
5．心律失常：术中可出现一过性房室阻滞或快速心律失常。
6.肺动脉瓣反流：较为常见，但多为轻至中度，一般不需要处理。
四、随访
PBPV术后长期效果一般较好，再狭窄的发生率低，部分再狭窄的患者可以再次进行PBPV术。PBPV术后需要长期随访，包括临床体检、心电图和心脏超声检查等；推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访。
经皮球囊主动脉瓣成形术
一、球囊扩张术的指征
Ⅰ类
1．儿童单纯性主动脉瓣狭窄（AS），如果静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥50mmHg，推荐进行球囊扩张术。
2．依赖于动脉导管开放的新生儿单纯性重症AS以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性
AS，无论跨瓣收缩期压差如何，均推荐进行球囊扩张术。
3．儿童单纯性As，如果静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差40mmHg，并且在静息或运动时合并有心绞痛、晕厥等症状，或者心电图上有缺血性ST-T改变，也推荐进行球囊扩张术。
Ⅱb类
1．对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年As患者，静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差40mmHg，准备参加竞技体育运动，可以考虑进行球囊扩张术。
2．对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年AS患者，在深度镇静或麻醉状态下经心导管测量的跨瓣收缩期压差50mmHg，但在非镇静状态下超声多普勒测量的跨瓣平均压50mmHg，可以考虑进行球囊扩张术。
Ⅲ类
1．心导管测量的跨瓣收缩期压差40mmHg，没有相关症状和心电图改变。
2．合并明显主动脉瓣反流，需要进行主动脉瓣置换或整形术的AS患者。
二、操作要点
1．球囊导管的选择：
2．球囊的稳定性：
3．球囊扩张
三、常见并发症及其防治
1．主动脉瓣反流：大部分为轻度，严重主动脉瓣反流可引起急性左心衰竭，需行外科手术。
2.局部血管并发症：股动脉血栓形成可表现为足背动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。
3．左心室及升主动脉穿孔：一旦发生，必须紧急处理，如心包穿刺减压或外科开胸手术。
4.二尖瓣损伤：
5．心律失常：相当常见，但大部分为一过性，对严重心律失常需紧急处理，包括球囊导管撤离出心脏，药物及器械辅助治疗(电复律、起搏器)。
6.出血：
四、随访
绝大多数患者随着年龄的增长会出现再狭窄和(或)进行性主动脉瓣反流。单纯的再狭窄可以再次进行球囊扩张术，但严重的主动脉瓣反流往往需要外科手术，甚至主动脉瓣置换术。PBAV术后需要长期随访，包括临床体检、心电图和心脏超声检查等；推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访。
经皮主动脉缩窄球囊血管成形术
一、介入治疗指征
Ⅰ类
1．主动脉缩窄外科手术后再狭窄，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差20mmHg，缩窄段形态适宜介入治疗者。
2．主动脉缩窄外科手术后再狭窄，缩窄段形态适宜介入治疗，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差20mmHg，但伴有下列情况之一者：明显的侧支血管形成；单心室循环；左心收缩功能下降。
Ⅱa类
未经外科手术的主动脉缩窄，如果合并严重的左心室功能减退、重度二尖瓣反流、低心排出量等情况时，球囊扩张术可作为一种姑息减症手术。
Ⅱb类
1．未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，经导管测量的跨缩窄段收缩期压差20mmHg，
年龄大于4个月。
2.缩窄部解剖复杂的主动脉缩窄或术后再狭窄，或某些系统性疾病如结缔组织病或Turner综合征等合并的主动脉缩窄或术后再狭窄，本着个体化的原则在仔细分析论证后可以考虑行球囊扩张
术。
二、操作要点
1.球囊导管的选择：
2．球囊扩张
3．注意事项
三、常见并发症及其防治
1．股动脉血栓形成：可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓，如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。
2.主动脉夹层及动脉瘤形成：
3．主动脉破裂或穿孔：较少见，一旦发现导丝或导管已经偏离主动脉及弓部途径，应维持导管在原位，并抽吸导管内回血，如确定主动脉已穿孔，立即配血，密切监护呼吸及循环状态，行急诊开胸手术。
4.出血：
四、随访
推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访。
动脉导管未闭封堵术
一、介入治疗指征
Ⅰ类
动脉导管未闭（PDA）伴有明显左向右分流，并且合并充血性心力衰竭、生长发育迟滞、肺循环多血以及左房或左室扩大等表现之一者，且患儿体重及解剖条件适宜，推荐行经导管介入封堵术。
Ⅱa类
心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的昕诊技术可闻及杂音，可行经导管介入封堵术。
Ⅱb类
1．通过标准听诊技术不能闻及杂音的“沉默型”PDA伴有少量左向右分流(包括外科术后或者
介入术后残余分流)。
2．PDA合并重度肺动脉高压，动脉导管水平出现以左向右分流为主的双向分流，如果急性肺血管扩张试验阳性，或者试验性封堵后肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，且无主动脉压力下降和全身不良反应，可以考虑介入封堵。
Ⅲ类
1．依赖于动脉导管的开放维持有效肺循环或体循环的心脏畸形。
2．PDA合并严重肺动脉高压，动脉导管水平出现双向分流或者右向左分流，并且急性肺血管扩张试验阴性。
二、操作要点
1．采用Amplatzer法封堵PDA时，一般选择比所测PDA最窄处直径大3～6mm的封堵器进行封堵；婴儿时期极其粗大的PDA，选择封堵器的直径应2倍于PDA的直径。
2．采用弹簧栓子法封堵PDA时，可根据情况选择经股静脉顺行法或经股动脉逆行法。
3．对于儿童尤其是1岁以内的婴儿患者，需评估左肺动脉一主肺动脉和升主动脉一降主动脉的压力阶差。
三、常见并发症及其防治
1．残余分流与溶血：术后早期少量残余分流可随访观察，部分可自行消失；残余分流量较大者，可再植入弹簧圈或者封堵器进行封堵。溶血可使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，必要时输血治疗，多数患儿可自愈；若经上述治疗后病情不缓解，可对残余分流进行再次封堵或外科手术治疗。
2．血栓栓塞：若发现有肢体末梢发绀、苍白、发凉、肿胀等栓塞征象时，可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓，药物治疗无效可应用经导管法或外科手术法取栓。
3．血小板减少：可短期大剂量糖皮质激素冲击治疗，若发生明显出血倾向，可静脉输注血小板悬液。
4．封堵器移位导致肺动脉或者外周动脉栓塞：一旦封堵器脱落可通过圈套器或异物钳将其取出，难以取出时应行急诊外科手术。
5．封堵器致左肺动脉或降主动脉狭窄：轻度狭窄可随访观察，如狭窄程度较重应行外科手术治疗。
6．一过性高血压：可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注治疗。
四、随访
术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。
继发孔型房间隔缺损封堵术
一、介入治疗指征
Ⅰ类
年龄≥2岁，有血流动力学意义(缺损直径≥5mm)的继发孔型房间隔缺损（ASD）；缺损至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣的距离≥7mm；房间隔直径所选用封堵器左房侧的直径；不合并必须外科手术的其他心血管畸形。
Ⅱa类
1．年龄2岁，有血流动力学意义且解剖条件合适的继发孔型ASD。
2．前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好的具有血流动力学意义的继发孔型ASD。
3．具有血流动力学意义的多孔型或筛孔型ASD。
Ⅱb类
1．心房水平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症(卒中或复发性短暂脑缺血发作)的
患儿。
2．缺损较小，但有血栓栓塞风险。
Ⅲ类
1．原发孔型、静脉窦型及无顶冠状窦型ASD。
2．伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
3．合并梗阻性肺动脉高压。
二、操作要点
1．封堵器选择：
2．长鞘排气：
3．封堵器的释放：
4．几种特殊情况：
三、常见并发症及其防治
1.封堵器脱落、移位：一旦封堵器脱落可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应紧急行外科手术。
2．心律失常：术中多为一过性，无需特殊处理；若术中出现Ⅲ度房室阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。若术后出现Ⅲ度房室阻滞，应及时给予药物治疗，药物治疗无效应尽早外科手术取出封堵器并修补ASD。
3．心包填塞：应立即行心包穿刺引流减轻心包填塞，并尽快行外科手术治疗。
4．气体栓塞：应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。
5．残余分流：如残余分流束直径大于5mm、有血流动力学意义，建议再次封堵残余分流。
6．头痛或偏头痛：术后阿司匹林最少服用半年，必要时可联合抗凝治疗。
7．脑栓塞：术中及术后严格的抗凝治疗是预防栓塞事件发生的关键。
四、随访
术后口服阿司匹林3～5mg/(kg·d)，共6个月。推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。
室间隔缺损封堵术
一、介入治疗指征
Ⅰ类
1．膜周型室间隔缺损（VSD）：年龄≥3岁；有临床症状或有左心超负荷表现；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流；缺损直径12mm。
2．肌部VSD：年龄≥3岁，有临床症状或有左心超负荷表现，肺体循环血流量比(Qp/Qs)1.5。
3．年龄≥3岁、解剖条件合适的外科手术后残余分流或外伤后VSD，有临床症状或有左心超负荷表现。
Ⅱa类
1．膜周型VSD：有临床症状或左心超负荷表现，年龄2～3岁。
2．VSD上缘距离主动脉右冠瓣≤2mm，虽有轻度主动脉瓣脱垂但无明显主动脉瓣反流。
3．肌部VSD：体重≥5kg，有临床症状或有左心超负荷表现，Qp/Qs2.0。
Ⅲ类
1．双动脉下型VSD。
2．伴轻度以上主动脉瓣反流。
3．合并梗阻性肺动脉高压。
4．既往无感染性心内膜炎病史且无血流动力学意义的膜周和肌部VSD。
二、操作要点
1．建立动、静脉轨道：
2．封堵器选择：
3．心尖部肌部VSD封堵技术要点：
三、常见并发症及其防治
1．心律失常：术中可有室性早搏、室性心动过速、束支传导阻滞及房室阻滞等，多为一过性，不需要特殊处理。若在术中出现Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。术后早期发生Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，推荐予糖皮质激素、白蛋白及果糖二磷酸钠等营养心肌治疗，必要时安装临时起搏器，治疗3～7d不恢复，应开胸取出封堵器并修补VSD；或者也可直接心外科手术取出封堵器并修补VSD。术后迟发型的Ⅲ度房室阻滞，药物治疗效果通常欠佳，应予以永久起搏器植入治疗。
2．封堵器移位或脱落：可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。
3．对瓣膜的影响或损伤：术中如果发现封堵器植入后出现明显主动脉瓣反流，应撤出封堵器；术后出现主动脉瓣反流应予以加强随访，必要时行外科手术治疗。术中如果发现封堵器植入后影响三尖瓣的功能，则应回收封堵器，重新建立轨道后再进行封堵；术后出现严重三尖瓣反流或狭窄，需及时外科手术治疗。
4．残余分流和溶血：残余分流量较多时应尽早行外科手术治疗。溶血应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能；若经药物治疗后病情不缓解，应及时外科手术治疗。
四、随访
术后口服阿司匹林3～5mg/(kg·d)，共6个月。所有进行VSD介入治疗的病例均应坚持长期随访；推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。
[本资料由朱明恕主任医师根据《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》（）编写]
（本共识刊登于《中华儿科杂志》年第1期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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