⊙作者/康素玲
⊙单位/医院
致心律失常性右室心肌病又称致心律失常性右室发育不良（ARVD/C），是以右室心肌被纤维或脂肪组织所替代为特征的一种原因不明的心肌病，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。
病理改变
形态学上，ARVD/C表现为右室心肌厚薄不均，弥漫性或局限性室壁变薄，右室内径扩张。病变多局限于右室心尖部、漏斗部及后基底部，有人称此处为发育不良三角。扩张严重时，局部可形成室壁瘤，并可形成血栓。
室间隔厚度正常，右室面可有局灶性间质纤维化，左心室无异常改变。
血流动力学上，由于右室心腔变薄扩大，心肌收缩功能及舒张功能均可减低，可导致右心衰竭。
超声特征
右室明显扩大，以心尖部、右室流出道及基底部显著，严重者可形成室壁瘤；
右室壁局限性变薄；
右室壁收缩幅度及收缩期增厚率均明显减低，甚至出现矛盾运动；左心功能正常；
CDFI可显示三尖瓣少量反流；频谱多普勒可测量三尖瓣反流速度，估测肺动脉收缩压。
典型声像图
二维及M型超声
图1左室长轴切面显示右室明显增大，室间隔与主动脉前壁的夹角增大，右室前壁变薄，右室流出道增宽
图2M型超声显示右室明显增大，右室前壁变薄、运动幅度减低，室间隔舒张晚期略向左室侧运动，左室后壁运动幅度及收缩期增厚率在正常范围，左心收缩功能尚正常
图3心尖四腔心切面显示右室增大，右室心尖部室壁明显变薄，右房内径正常，右房室内可见起搏器导线回声。该患者因心律失常安装有起搏器
图4大动脉短轴切面显示右室流出道增宽，主动脉及肺动脉内径正常
图5近心尖部短轴切面显示右室壁明显变薄扩张，室间隔及左室壁厚度正常，室间隔形态正常，未呈「D」字型改变，说明右室压正常
多普勒超声
图6CDFI显示肺动脉瓣口少量反流
图7胸骨旁四腔心切面显示三尖瓣口少量反流
图8连续多普勒显示三尖瓣口反流速度和压差，压差较低。此时，因为右室收缩功能减低、腔静脉淤血、右房压增高等因素的影响，用三尖瓣反流压差法估测肺动脉收缩压误差较大，只能作为参考，右房压应按15mmHg计算
超声鉴别诊断
ARVD/C主要需与右室心肌梗死鉴别。
ARVD/C常见于青年人，可有家族史，有晕厥史；心电图常以心律失常、右胸导联心肌缺血为主要表现；超声上可见室壁变薄明显、运动幅度减低，病变范围较广；右心功能减低较常见，左心功能正常；MRI是目前确诊ARVD/C的常用方法，可见室壁脂肪沉积；冠脉造影正常。
右心室心肌梗死常见于中老年人，无家族史，无晕厥史；心电图显示右胸导联ST段抬高或异常Q波；超声上可见梗死区局部室壁变薄、运动幅度减低，病变范围较局限；右心功能减低较少见，严重时可以减低；MRI可见室壁瘢痕及纤维化；冠脉造影狭窄、闭塞。
ARVD/C的治疗主要是针对心衰和心律失常，前者主要是药物治疗，后者可药物治疗、导管消融、起搏器植入、外科手术治疗等。
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⊙学术主编/刘德泉
⊙投稿邮箱/xihuansushi
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