肥厚型心肌病，一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。绝大部分肥厚型心肌病呈常染色体显性遗传，约60%的成年患者可检测到明确的致病基因突变。
肥厚型心肌病是导致青少年和运动员猝死的主要原因之一。据《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》所提供的数据显示，中国的肥厚型心肌病患病率为80/10万，粗略估算中国成人肥厚型心肌病患者超过万。肥厚型心肌病患者临床表现和过程差异很大，有些患者可长期无症状，有些患者首发症状就是猝死。心脏性猝死、心力衰竭和血栓栓塞是患者因肥厚型心肌病致死的三大主因。
目前，并没有治愈肥厚型心肌病的办法。虽然多数患者预后较好，过着与常人无异的生活，也可能拥有与健康人群相近的寿命，但对他们中的很多人而言，隐藏在表面平静生活之下的，是一生与疾病共处的遗憾，是隐蔽在心底逃不出的深渊。
从未奔跑过的少年
“我从记事起就没跑过步，这辈子应该也无望跑起来了。”
年出生的李星运从小就走不快、跑不动，爬坡和上楼梯时走几步就要休息一下。用他自己的话说：“被别人拽着稍微跑一下，就上气不接下气，死一般的感觉。”当时父母只是以为他缺钙，并没有往心脏疾患方面上想。直到年，在学校组织的体检中，医生在听诊时发现他的心脏有杂音，建议进一步做检查。同年暑假，医院，他被确诊为患有肥厚型非梗阻性心肌病。
“医院里住了一个星期，大夫告诉我父母，我有可能活不过20岁。”年少的李星运对肥厚型心肌病并没有什么概念，他只是知道自己心脏不太好，不能跑也跑不动。
剧烈运动是肥厚型心肌病患者的禁区。因为患者在剧烈运动时，心肌骤然收缩，左心室流出道变得更加狭窄，在耗氧量增加的情况下，加重了心肌缺血状况，容易增加诱发心脏性猝死的风险。
而运动受限使得体育课成了李星运学生时代最大的梦魇：“别的同学都期待上体育课，可我最害怕的就是上体育课。”
从小学一直到大学，李星运的体育课上几乎都是见习的，“初中时，我跟体育老师说自己心脏不好不能跑步，老师不相信，认为我是骗人的。那时候，每一节体育课我都想赶紧找个地方藏起来，却又不知道该藏到哪里。”
丢人，是运动受限给他带来的最大感受。
体育课被女生们看到自己跑不动的样子，丢人；大学军训请假见习，同学们参加训练他只能在一旁看着，丢人；别人跑着去一个地方，他不能跑，只好假装很淡定地慢悠悠走过去，丢人。
“我人生当中的遗憾其实挺多的。从小没跑过，竞技类运动玩不了，烟酒不敢碰，稍微喝点酒就难受得要死，闻到烟味儿都觉得心脏有点不舒服。男人的很多朋友都是在运动场上和酒桌上结识的，可我不行。”大学毕业后，李星运定居在了天津，有了工作，结了婚，生了孩子，表面上过着和其他年轻人一样正常的生活，但疾病所带来的失落感在心底暗潮汹涌。
我问他：“你痛苦吗？”
他回答：“我病的太久了，人会习惯苦难的。”
18年来，李星运的病情在不断地进展，从非梗阻性发展到梗阻性，在年已经达到了外科手术指征。根据左心室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可分为梗阻性和非梗阻性。有医生这样打比方：人的心脏就像一个复杂的“套间”，左室流出道是“房间的走廊”，该处室间隔就是“走廊的墙壁”，如果“走廊的墙壁”厚的突出来就把“房间”的出口堵住了，就会导致心脏无法给全身器官输送足够的血液，就形成了肥厚型梗阻性心肌病。
目前，外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的金标准。心脏外科医生一直在建议李星运尽快做手术，但他迟迟没有采纳医生的建议。他试图通过服用大剂量的被他乐克（β受体阻滞剂的一种，治疗肥厚型心肌病的一线药物）和多种保健品来缓解症状，逃避手术。18年来，他已经把被他乐克的服用剂量从最初的每天25mg增加到如今的每天mg。他还有满满一抽屉的保健品，每天吃十几种，“每次打开购物网站，一浏览保健品就感觉每一种都适合我，虽然没觉得有什么效果，但总是停不住地买。”
李星运的保健品们。
大剂量的服用药物给李星运的身体带来了明显的副作用，“我已经把倍他乐克吃到最大剂量，虽然对病情有所缓解，但让我时常感到晕乎乎的，很乏力，其实对男性勃起功能影响也挺大的，我现在就是个半个废人吧。”
“如果不是经济压力，我应该也会考虑把手术做了，只是暂时还能扛得住。这一刀，晚点挨吧。”
年9月，李星运结了婚，两年多过去了，直到现在她的妻子也没敢跟自己的父母吐露丈夫患有肥厚型心肌病。他吐露：“我媳妇也是糊里糊涂的人，她不介意我的病。但是她爸妈如果知道了这件事情会很生气吧。”
如今李星运的孩子已经半岁了，在出生不久后被检查出室间隔缺损和卵圆孔未闭。他有一些懊恼：“我以前不知道这个病会遗传，我们糊里糊涂地生了孩子。如今孩子的心脏问题也不知道是不是和我的病有关。”
李星运的姐姐也患有肥厚型心肌病，年，病情加重，走路都很困难，同年5月份，她做了外科手术。虽然手术效果很好，但从此，胸前留下了很明显的术后疤痕，阴天下雨会感觉到疼。手术之后，姐姐的脾气变得很暴躁，一直在怨恨父母没有给自己一个健康的身体。但李星运觉得：“这是命，跟出生在哪个家庭没关系吧。”
他说：“我不怨恨父母，也不惧怕死亡。为了关心我的人和需要我关心的人，我肯定会努力让自己活得更好。活着，是因为还有很多人需要你活着。”
心脏骤停一瞬间
年春节前夕，陈攸夕在单位跑着上了两层楼梯，突然感到呼吸急促，喘不过气来。她靠着墙壁，使劲儿地换气，问自己：“我是不是要晕倒了？！”随后，失去了知觉。
一分半钟后，她苏醒过来，发现自己躺在冰冷的地上，同事们正焦急地呼唤着她的名字。其中一个同事告诉她：“你是睁着眼睛晕倒的！吓死我了！”
不明原因的晕厥，是肥厚型心肌病患者可能会出现的症状之一，也是预测心脏性猝死风险的一个重要指标。
早在两年前，陈攸夕就已被确诊患有肥厚型心肌病，因为一直没什么症状，她始终没太当回事儿，也没有把这次晕厥往肥厚型心肌病上想，“我以为是最近工作压力太大没休息好，再加上当天没吃早饭造成的。”
直到一个多月后的三八妇女节，医院合作举办一次的健康公益活动上，她做了免费的72小时动态心电图检查。检查结果出来，捕捉到了室性心动过速。
同年4月份，医院就诊，医生的诊断很明确：存在高危猝死风险，植入ICD（植入型心律转复除颤器），预防猝死。
ICD——“装在体内的急救室”，它能及时识别患者的快速室性心律失常并能自动放电除颤，明显减少恶性室性心律失常的猝死发生率。对于存在高危猝死风险的患者，ICD是临床治疗的首选手段。
陈攸夕追问医生：“我可以不植入ICD吗？”医生没有解释太多，举了个例子：“有个20岁的美女我建议她植入ICD，她拒绝了，说自己还年轻。结果一场感冒就走了。”
就这样，拿着医生开的写有“病人危险！尽快收入！”的住院单，陈攸夕在等了将近一个月后住进了病房，在同年5月份接受了ICD植入手术。
手术那天，她被推进手术室，“衣服被脱掉，身上一层一层地盖上手术布，手脚被绑了起来，头被一个架子挡住，一块厚重的布搭到架子上。”手术时是局部麻醉，陈攸夕清醒又紧张，在黑暗中，她幻想着医生的动作：“我知道他们在切我的肉了！我听见像撕开口袋一样的声音，感觉铁丝从血管穿过！一瞬间刺痛感一直从左肩的血管穿过到胸部中间。我能感觉到医生把那一坨我看都没看到一眼的机器从伤口塞进我的皮下，难受死了！”一个多小时以后，听到医生说出“手术成功”四个字，她重重地松了一口气，停止了想象。
术后第二天，陈攸夕能够下床慢慢地走动了；第四天，她出院了。起初，她并不习惯身体里多了一个硬邦邦的仪器，异物感很明显。但三个月后，这种感觉消失了：“久而久之，我和ICD都适应了彼此。”
ICD的植入使陈攸夕的胸前留下了一道小小的疤痕。
陈攸夕曾经在四川省甘孜藏族自治州的一个县城里当公务员，她年轻漂亮，被那里的好多人称为“女神”。她说：“这件事来得太陡了。我从没想过，自己会从一个积极乐观向上的‘山里女神’沦落成悲观绝望无助的‘心脏病人’。”这一年，她感觉自己的身体素质明显下降，前阵子感冒，上楼时候觉得特别累，她心里嘀咕：“我才35岁，这么年轻就这样，那老了岂不是更……”想到这，她又笑了笑自己：“我还能活到老去的那一天吗？”
手术后，在陈攸夕的描述中，她9岁的女儿把自己想象中妈妈植入ICD的样子画成了一幅画，告诉她：“妈妈，你现在是个机器人了。”陈攸夕跟我解释这幅抽象的画：“机器人代表我，ICD分为字母版的和数字版的，两根线是ICD的手，拉住我的心脏，上面有字母、数字表示是可操作的机器。”听完她的解释，我还是没能看懂。
陈攸夕女儿画的“妈妈与ICD”。
在医生的推荐下，陈攸夕做了基因检测，查出来携带TNNI3基因突变（肥厚型心肌病致病基因的一种），而她9岁的女儿也遗传了这一致病基因。对此，她非常担忧，生怕有一天女儿也会发病，“我自己一人生病就行了，千万别累及到孩子，现在只能祈祷她永远都健健康康的。”
如今，只要女儿运动起来说自己累了，陈攸夕就特别担心，然后不动声色地告诉她：“你很健康，但运动要适可而止，不要在体育方面争强好胜。如果上体育课时感觉到累，就停下来，或者告诉老师，妈妈有心脏病，自己需要休息不能再继续……”
有时，女儿会突然问她：“你有心脏病，我有没有？”她总是回答不上来，不知道该如何面对这个四年级小学生的疑心。
现年23岁的赵蔓伊多年前曾有过和陈攸夕类似的遭遇，也得到过“植入ICD”的诊疗建议，但不同的是，她没有做出相同的选择。
9年秋天，15岁的赵蔓伊考入了河南省的一所重点高中。新生军训结束后，她正式开始了高中生活，每天好好学习，天天向上，循规蹈矩，充满希望。直到有一天，在课间操上，赵蔓伊突然倒下了。当时的情景她始终都不存有记忆，后来她在父母口中得知，发生在自己身上的情况叫：心脏骤停。
医院的抢救下，赵蔓伊恢复了心跳。但医生告诉她的父母：“虽然心跳恢复了，但大脑长时间缺氧带来的损害目前无法估计，她可能会变成一个‘傻孩子’。”而后，赵医院，过了二十多天，她的大脑终于重新开始工作，记忆也从那天开始恢复，她回忆：“白色的病房，白色的病床，粉色的床头卡上赫然写着‘肥厚型心肌病’。”
“不准剧烈运动，不准上蹿下跳，不准提重物……走路要慢慢的，爬楼梯要慢慢的，不要急性子……”刚刚恢复了自主意识，赵蔓伊的脑子里就被塞满了这些嘱咐。住院一个多月以后，她的父母决定带她去北京寻找进一步的治疗办法，他们医院得到的结论都是：植入ICD，预防猝死再次发生。
但是，ICD太贵了。
“9年，皮下植入ICD的手术费用要10万+，几年后更换电池还需要一笔不小的费用，这对于河南省的一个普通农村家庭来说，真是极大的负担。父母坚持要给我做这个手术，但我坚持不做，并成功说服了他们。”最终，赵蔓伊带着医生开的几盒药回家了。
这一路的寻医经历让赵蔓伊逐渐了解了自己的心脏，她是这样理解肥厚型心肌病的：“室间隔由于贪吃，比别人厚了一点，在剧烈运动的情况下可能会阻碍心脏射血，危及生命；但也可能什么时候都不阻碍射血，像正常人一样生活。既然肥厚型心肌病来找我玩，就陪它玩下去好了。”
从北京回来后休学了一年，赵蔓伊重新回到了学校。又一次，去上课间操的途中，她晕倒了，医院的救护车上醒了过来。第二天去上学，她惊呆了：“我的课桌上贴满了全班同学写的祝福语和用纸手工折叠的爱心。从此以后，我成了‘班宝’，大家都很照顾我。”
赵蔓伊开始和自己的“小厚心”磨合，她自创了“两个不要”生活方针：“第一个方针是，不要把自己不当病人，要保护好自己。虽然大多数肥厚型心肌病患者应对日常生活没有什么问题，看起来和健康人一样，可是真的不知道明天和意外哪个先来临，因此我们要养成健康的生活习惯，好好保护身体。第二个方针是，不要把自己太当病人，并因此局限自己。我们不能总是杞人忧天，觉得‘我有病，我这个不能干，我那个不能做，我是一个废人’，整天担忧对自己毫无意义，我们只是心肌比别人多长了点，我们也有实现梦想的权利，我们也可以为了梦想去努力，我们的人生也同样可以多姿多彩！”
在“两个不要”的指导下，赵蔓伊和其他年轻人一样，平顺地度过了高中生活，考上了大学。上大学后，再也没有人把赵蔓伊当成心脏病人去看待，“我的大学同学几乎没有人知道我是肥厚型心肌病患者，也没有人知道我曾经有过心脏骤停的经历。我有意说过我心脏不好，但是没人信。”
年年底，本科专业为临床医学的赵蔓伊参加了硕士研究生入学考试，报考的专业是心内科。她原本准备填报竞争压力相对小一点的儿科，但有一天，在医院实习时，科室里的老师突然提问她关于肥厚型心肌病的知识，她回答的特别好。老师有点惊奇：“你为什么会这么了解肥厚型心肌病？”她回答：“久病成医。”得知真相后，老师随口说了一句：“那你考研应该考心内呀。”从此，“考研，学心内”这几个字在赵蔓伊的脑海中挥之不去。最终在考研报名的时候，她填报了心内科。
我问她：“如果不涉及到经济问题，你愿意植入ICD吗？”
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