在中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上,来自福建医院的王振华教授为我们带来了“肥厚型心肌病的临床诊疗”的精彩报告。
定义
?Cardiomyopathiesaredefinedbystructuralandfunctionalabnormalitiesoftheventricularmyocardiumthatareunexplainedbyflow-limitingcoronaryarterydiseaseorabnormalloadingconditions.
?心肌病是指心室肌的结构与功能失调,而这些失调不能被以下因素解释:(1)血流量障碍的冠状动脉疾病,(2)心脏负荷异常。
肥厚型心肌病指左心室室壁增厚,而该肥厚不能完全被心脏负荷异常所解释。
Thisdefinitionappliestochildrenandadultsandmakesnoaprioriassumptionsaboutaetiologyormyocardialpathology.
——仅仅是形态学诊断
---ESC肥厚型心肌病指南
请输入标题abcdefg
定义
?Cardiomyopathiesaredefinedbystructuralandfunctionalabnormalitiesoftheventricularmyocardiumthatareunexplainedbyflow-limitingcoronaryarterydiseaseorabnormalloadingconditions.
?心肌病是指心室肌的结构与功能失调,而这些失调不能被以下因素解释:(1)血流量障碍的冠状动脉疾病,(2)心脏负荷异常。
请输入标题abcdefg
流行病学
?全球各个地区使用不同的方法学调查,结果提示在成人中:不明原因左室肥厚的患病率范围波动在0.02–0.23%;HCM的患病率在不同种族之间相似(我国最大一次以超声心动图检查为基础的例调查表明,中国HCM的患病率为0.18%,全国约有肥厚型心肌病患者万人)。
?大多调查提示男性患者居多。
?众多研究提示患病率存在年龄相关性,在25岁之前很少诊断该疾病。
---ESC肥厚型心肌病指南;
---中国心肌病诊断与治疗建议
请输入标题abcdefg
病因学
?高达60%的青少年与成人HCM患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。
?5-10%的成人患者病因为其他遗传疾病,包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。
?还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病,如老年淀粉样变性。
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