甲状腺功能减退性扩张型心肌病

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患者，女，45岁，因“反复水肿1年，伴心悸、气短6个月，加重1个月”入院。患者1年前无明显诱因颜面部及双下肢水肿，在当地疑为肾炎、冠心病予对症治疗无效，且症状渐加重，伴活动后心悸、气短、乏力、食欲减退、腹胀，否认高血压等疾病。查体：体温36.4℃，血压/70mmHg，心率96次/min，双肺底闻及湿啰音，心界向左扩大，双肺呼吸音低，双肺底可闻及吸气相湿啰音，心律齐，心界向左扩大，心尖可闻及收缩期杂音，双下肢水肿。肝肋下2cm，剑下4cm，质软，有触痛，实验室检查：血红蛋白87g/L，尿蛋白阴性，肝肾功能正常，甘油三酯2.27mmol/L，胆固醇6.95mmol/L，低密度脂蛋白3.82mmol/L。心梗三项正常。心电图示：窦性心律，非特异性ST-T改变。胸片示：心影增大，双侧肺淤血并肋膈角变钝。超声心动图示：LA41mm，LV61mm，EF25%，左心扩大收缩功能弥漫性减低，二尖瓣形态正常，中度关闭不全。从病史和相关检查来看，这是一个比较常见的病例。患者左心扩大，收缩功能呈弥漫性减低，结合患者发病年龄较早，既往无心血管疾病危险因素，亦无心绞痛、心肌梗死等病史，超声心动图示二尖瓣反流为继发性改变，并未见其他严重瓣膜病变和室间隔缺损等先天性心脏病改变。故可考虑扩张型心肌病诊断成立。扩张型心肌病并不是一种疾病，而是一类“综合征”，其背后可以有各式各样的病因。对于该患者而言，扩张型心肌病这一诊断并不是最终诊断，按照年ESC立场声明，扩张型心肌病可分为遗传性和非遗传性两大类。其中，遗传性扩张型心肌病按受累范围可分为以心脏受累为主、以神经肌肉功能障碍为主和综合征三类；非遗传性扩张型心肌病的病因相对复杂，包括药物、中毒、营养不良、电解质紊乱、内分泌疾病、感染、自身免疫病及围产期心肌病等。在详细询问病史和经过一系列辅助检查后，发现患者合并甲状腺功能减退：TSHIU/ml（0.5~5），FT40.ng/dl（0.7~1.9），TTng/dl（80~）。甲减是由于甲状腺素分泌缺乏或产生不足导致机体代谢缓慢的一种临床综合征，早期无心脏功能受累，随着病情的发展，甲状腺素缺乏时心肌酶活性受抑制，心肌发生黏液性水肿、纤维化和心肌间质中黏蛋白沉积，可引起心脏大和心肌假性肥大，毛细血管通透性增加和局部淋巴回流减慢及黏多糖堆积等心脏受累的表现，即甲减性心脏病。对甲减性心脏病患者，需用甲状腺素终生替代治疗，但必须注意所用甲状腺素或左甲状腺素剂量宜偏小，且只能缓慢递增至甲状腺激素正常低值水平，不能迅速使患者甲状腺激素水平纠正至正常，否则将导致心脏病加重或诱发心脏病。

本病例有心力衰竭的临床症状及体征，无高血压、冠心病、心瓣膜病依据，结合X线胸片和心脏超声心动图结果，临床诊断“扩张型心肌病，心功能3级”成立，但单纯抗心力衰竭治疗效果欠佳，病史中患者有甲状腺功能减退症状的某些特征性表现及相应体征，查血FT3和FT4明显降低，TSH明显增高，TGAb、TMAb正常，无甲状腺大手术、服药、放疗史，故确诊为原发性甲状腺功能减退症、甲状腺功能减退性扩张型心肌病，经抗心力衰竭和甲状腺素替代治疗后症状显著改善。随访中，甲状腺功能恢复正常后心脏明显缩小，心功能改善，病情稳定。

甲减性心脏病属继发性心肌病，它和原发性心肌病临床表现相似，易于误诊，需加以鉴别。甲减性心脏病的诊断要点有：（1）患者发生心力衰竭之前有甲状腺功能减退的临床表现；（2）合并FT3、FT4降低，TSH增高；（3）常规抗心力衰竭加甲状腺激素替代治疗，疗效明显。甲减性心肌病与原发性心肌病心力衰竭相鉴别的临床表现特点有：（1）合并中~重度贫血；（2）心力衰竭50%以上伴有心包积液；（3）甲减性心肌病比原发性心肌病心力衰竭病情发展缓慢；（4）甲减性心脏病心衰时的颜面水肿不易经利尿治疗消退；（5）单纯强心、利尿、扩血管治疗心力衰竭效果不佳。原发性甲状腺功能减退症的临床表现复杂多样，尤其是一些不典型表现易误诊，故临床遇到难治性心力衰竭，特别是女性患者时一定要进一步详细询问病史，仔细查体并进行甲状腺功能检查，尽早明确诊断。

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