超声心动图是利用超声的特殊物理特性检查心血管系统结构和功能的一种无创性检查方法。本期对5类原发性心肌病的超声心动图诊断要点进行了归纳总结，首先来做个小测试吧。
1.扩张型心肌病
扩张型心肌病表现为左室收缩力弥漫性减低同时伴有收缩期和舒张期容量增加，收缩功能损害，出现进行性加重的顽固性充血性心力衰竭和各种心律紊乱，又称充血型心肌病。超声心动图诊断要点：全心扩大，左室扩大为著，二尖瓣E峰至室间隔距离（EPSS）增大，呈“大心腔、小开口”改变；室壁运动弥漫性减低，心功能减低；瓣口反流。
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左室长轴切面示：左心扩大，呈“球形”改变，与二尖瓣形成“大心腔、小开口”改变。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（HCM）是一种原发性心肌病，表现为左室的非扩张性肥厚，常伴有心肌纤维排列紊乱，病变以心肌肥厚为特征。超声心动图诊断要点：左室壁肥厚，多以室间隔增厚为主，其他室壁也可肥厚；心肌回声增粗增强；左室腔正常或缩小，左房增大；左室舒张功能减低。左室流出道梗阻的判断：①符合上述HCM的特征；②左室流出道变窄，直径＜20mm；③SAM征象：M型和二维超声心动图可见二尖瓣瓣叶和腱索收缩期前移及主动脉瓣收缩中期关闭/切迹；④多普勒左室流出道收缩期血流速度加快＞cm/s，压差＞30mmHg，峰值后移，呈“匕首状”改变。左室流出道梗阻程度的判断：①目前尚无左室流出道梗阻程度的判断标准；②左室流出道收缩期血流速度＞cm/s，压差＞16mmHg可认为存在梗阻，压差16～30mmHg可认为有轻度梗阻；③左室流出道收缩期血流速度＞cm/s，压差＞30mmHg，可认为存在有血流动力学意义的梗阻，压差31～49mmHg可认为有中度梗阻；④左室流出道静息或激发试验压差≥50mmHg时，考虑有明显的梗阻，需进行干预治疗。
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A：左室长轴显示左室心腔窄小，左室间隔和后壁均增厚；B：左室短轴显示左室壁对称性增厚；C：彩色多普勒示左室流出道为五彩花色血流信号；D：连续多普勒示左室流出道峰值；E：术后5天复查左室流出道峰值；F：术后3月复查左室流出道峰值。
3.心肌致密化不全
心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性疾病，有家族发病倾向；多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁；多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。超声心动图诊断要点：非致密化心肌疏松增厚，呈“海绵状”或“蜂窝状”改变；病变部位致密心肌变薄；收缩期非致密化心肌与致密化心肌之比大于2，心尖段肌小梁的长度和宽度之比大于4，中间段肌小梁的长度和宽度之比大于2；病变部位室壁运动减低；彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相通。
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心尖四心腔切面：左室扩大，左室心肌近心尖处交织呈“海绵状”小梁样结构；右房外侧探及动脉瘤样结构。故测试题答案为C。
4.限制型心肌病限制型心肌病亦称闭塞型心肌病，发病原因不明，仅占心肌病的3%；以心内膜和心内膜下心肌纤维化均增厚为主，心室腔缩小，甚至闭塞，心脏舒张期充盈受限，排血量减少，最后发展至心力衰竭。超声心动图诊断要点：心内膜增厚，回声增强，室壁活动僵硬；双房增大，双室缩小；限制性充盈障碍；二尖瓣、三尖瓣关闭不全。
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二维超声心动图左室长轴位示：心内膜弹力纤维增生症伴左室扩大，室壁心内膜增厚。
5.致心律失常右室心肌病
致心律失常右室心肌病（ARVC）是一种以右室起源的室性心律失常和猝死为主要临床特点反复发作的原发性心肌病。超声心动图诊断要点：右心显著扩大，室壁变薄；右室壁活动明显减低，右室收缩功能减低；三尖瓣关闭不全。
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左房内径为42mm×48mm×56mm，右房内径为44mm×53mm，左室舒/缩末期内径为65mm/59mm，右室舒/缩末期内径为22mm/46mm；左室射血分数为20%；左室壁运动普遍减低，下后壁为著，下后壁变薄，回声增强；二尖瓣反流（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉收缩压为34mmHg。
资料提供：首都医科医院杨娅
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