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那些你想了解的有关心尖肥厚型心肌病的种种

来源: 心肌病临床 时间:2018-7-27

什么是心尖肥厚型心肌病?

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病的一种特殊亚型,由日本学者Yamaguchi等人于年首先报告的。曾有国内文献报道称在中国约占肥厚型心肌病的21%,心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部;也有患者表现为混合型,其肥厚部位比较弥散,除心尖部外,尚可累及室间隔、左心室侧壁、左心室后壁等部位,多无左室流出道梗阻和压力阶差。

该病亚洲发病率高于西方,发病以男性多见,发病年龄15~80岁,以40~65岁多见。

心尖肥厚型心肌病是如何确诊的?

心电图

AHCM患者心电图改变主要包括:①异常T波倒置:主要见于胸前导联,尤其是V4-V6导联。②左室高电压。③ST段改变:ST段可出现水平或下斜型下移,多见于Ⅰ、Ⅱ、aVL和V2-V6导联。

超声心动图

超声心动图是目前诊断AHCM最常用和主要的方法。通常将非对称性心肌肥厚,主要累及左心室心尖部,舒张末期左心室心尖部室壁厚度≥15mm,且心尖部最厚处与左室后壁厚度≥1.5作为诊断标准。AHCM患者的心肌增厚呈非对称性的,室间隔自上而下逐渐增厚呈“A”型,左心室腔舒张期呈“黑桃样”或“铲状”改变。心脏超声造影能提高心尖部心内膜的显示,能提高心尖肥厚型心肌病的检出率。

磁共振

磁共振(MRI)是目前诊断AHCM最敏感、可靠的检查方法。其可多轴位全面清晰地观察左心室各个节段心肌肥厚的范围及程度,且能直接了解心尖部心肌的情况。即使心肌肥厚程度较低,且分布在心尖不同位置,MRI也能早期诊断。

心尖肥厚型心肌病会出现哪些临床症状?

预后如何?

AHCM部分患者临床上可无症状和体征,患者中一般是以情绪、活动劳累后出现胸闷、胸憋、心前区压榨样疼痛为首发症状。

AHCM病变一般不会影响左室流出道,故预后相对较好。有国内学者研究发现AHCM患者发生心血管事件的独立危险因素有:诊断年龄≥60岁,左房内径≥36mm及基线心功能NYHAclass≥III,混合型AHCM患者相比单纯型AHCM患者预后差,也有日本学者报道老年患者预后不良。

AHCM最常见的心血管事件是心房颤动,当患者合并心房颤动时,应积极抗凝,防止血栓形成。

心尖肥厚型心肌病的治疗手段是什么?

AHCM患者通常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差,故首选药物治疗。

β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂、丙吡胺等均适用于治疗AHCM。β受体阻滞剂可降低心率、心肌耗氧量及心肌收缩力,减轻左室流出道梗阻,增加舒张期心室扩张和心输出量,从而缓解症状。钙通道阻滞剂因具有负性肌力作用,通过抑制心肌收缩而降低左室流出道阶差,可作为β受体阻滞剂的替代性选择,在用β受体阻滞剂不能有效改善症状时,可加用钙通道阻滞剂。

对药物治疗无效,左心室心尖部和(或)中部肥厚严重、心腔明显减少的患者,可考虑外科手术、经皮室间隔化学消融术等。但目前样本较少。

综合

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