什么是肝硬化性心肌病——
『肝硬化性心肌病』（简称：CCM）
是肝硬化常见的并发症之一，在各类型的肝硬化中，都存在CCM，是指无其他已知心脏病的肝硬化患者，存在潜在的心脏结构和功能的改变，静息状态下该病较隐匿，无明显临床表现，应激状态下可出现收缩功能受损（或）舒张功能改变并伴有电生理异常，甚至可导致心力衰竭的发生，因而对其重视程度尚不够。应激状态下迟钝的心脏收缩反应、舒张功能不全、电生理异常（尤其是ＱＴｃ间期延长）是该疾病的特征表现，目前认为大多数肝硬化患者存在不同程度的CCM。
该病发病机制不明，目前尚缺乏特异性的治疗措施。与非ＣＣＭ导致的心力衰竭相比，药物治疗效果局限。原位肝移植作为终末期肝病的最终治疗选择，被证实可逆转ＣＣＭ患者心脏功能异常，但应注重移植前心功能的评估。目前需要研究更加准确的诊断工具和制定有效的ＣＣＭ治疗策略。
肝硬化性心肌病的临床表现
肝硬化患者外周血管扩张，心室后负荷下降，从而“自动治疗”患者，避免了明显充血性心力衰竭的出现。如果心脏存在明显的应激(运动/药物负荷、手术等）,可能出现明显的心功能不全表现。
1.心脏收缩功能受损
与肝脏衰竭的程度相关，有腹水的患者收缩反应性低下更为严重。收缩功能不全导致肝肾综合征（ｈｅｐａ－ｔｏｒｅｎａｌ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＲＳ）发生由于高动力循环的存在，静息状态下大多数肝硬化患者心肌收缩功能正常或稍加强。而在运动或药物刺激下，收缩功能反应迟钝，表现为潜在的收缩功能不全。收缩功能储备不充足可能导致ＨＲＳ的发生。当发生严重的内脏血管扩张，增加的心输出量不足以代偿维持正常血容量及血压时，交感神经系统（ＳＮＳ）及肾素－血管紧张素－醛固酮系统（ＲＡＡＳ）可被激活，进而导致水钠潴留、腹水形成，严重肾脏血管收缩时导致ＨＲＳ发生。
2.心脏舒张功能障碍
左心室硬化和肥大，心肌顺应性下降，小幅度的血容量提高都会使舒张压显著提高。 肝硬化患者舒张功能不全较收缩功能不全更常见，可作为ＣＣＭ早期标志。舒张功能不全以左心室松弛异常、舒张末压力增高、心房至心室晚期充盈延长为特征。在二维超声心动图上，肝硬化患者舒张功能不全表现为Ｅ／Ａ比值减小和Ｅ峰衰减时间（ＤＴ）延长。
3.心脏结构和组织学的异常
肝硬化失代偿期可以出现心肌肥大、细胞间质和细胞内水肿，细胞损伤等。肝硬化患者通常存在左心室肥厚，对于右心室的报道各异。肝硬化患者的心脏组织学改变：包括心内膜下和心肌细胞水肿，斑片状的纤维化，心肌肥大，渗出，细胞核空泡化，以及异常的色素沉着等。
4.心脏电生理异常
心电图Q-T间期延长、电机械不同步、变时性不全等。 肝硬化患者ＱＴ间期延长发生率为４０％～５０％,心率校正的ＱＴ间期（ＱＴｃ）可能更有价值。肝病患者ＱＴｃ延长的机制并不清楚，但部分与自主神经功能异常、心脏通过门腔分流暴露于体液因子（如细胞因子、内毒素、胆汁酸）、心室肌２种钾离子通道异常（Ｃａ２＋依赖瞬时外流Ｋ＋电流和延迟整流Ｋ＋电流）相关。
5.血清标志
B型尿利钠肽和N末端B型利钠肽增高最有意义。
问
“医生，肝硬化型心肌病有何临床意义？”
肝硬化性心肌病与肝硬化患者的猝死有关
肝硬化性心肌病(cirrhoticcardiomyopathy,CCM)是肝硬化的常见并发症，肝硬化上消化道出血诱发的心血管意外等均与CCM相关。
研究发现,其对刺激迟钝的变力和变时反应、舒缩功能障碍、QT间期延长是导致应激状态下发生心血管意外的主要原因。
细胞凋亡、肾上腺素能转导途径、气体信号分子、离子通道功能异常与CCM发生发展有关，利钠肽、硫化氢检测,心电图、超声心动图及负荷试验有助于诊断。
肝脏移植或肝内外门体分流术前
进行心血管系统的评估
心电图是发现CCM的常用无创性检测,心电图可以发现QT延长、ST-T改变、肢体导联低电压、心律失常等具有提示意义的变化.CCM的病理改变、心肌离子通道的重构、电解质紊乱、自主神经功能受损、肝肾综合征、代谢异常、高龄、炎症反应综合征、应激事件、药物代谢异常等均可以导致心电图异常。
由于QT间期延长、副交感神经功能受损、移植后再灌注及免疫抑制等因素的持续存在,心律失常的风险在肝移植术后可能依然存在,同时移植术本身对患者来说也是一种应激事件。
术前心脏储备低的患者发生心肌抑制、低心指数、以及肝移植后死亡的可能性增加。
隐性肝硬化心肌病在手术激急或术后
可变为显性甚或威胁生命
CCM以舒缩功能异常、电生理学改变、心脏大体结构改变为特征已经得到公认。
除与心肌水肿、坏死、纤维化外,也与心肌细胞凋亡有关，说明CCM心肌收缩力下降是多因素的,需要
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