应激性心肌病，即Takotsubo心肌病，也称为Takotsubo综合征、心碎综合征或心尖球囊综合征，通常在情绪或躯体应激后发生左心室扩张和急性收缩性心力衰竭。其症状体征、心电图和心脏标志物与急性心肌梗死相似。近期发表的一篇综述全面回顾了Takotsubo心肌病的病理生理、临床表现、诊断、治疗以及预后。
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。病理生理机制仍有待进一步研究
Takotsubo心肌病患者可出现左心室气球样变，常见于心尖部（75％-80％）或心室中段（10％-20％）。Takotsubo心肌病的确切病理生理机制尚不确定。有证据表明，与应激相关的激素水平急剧升高可导致微血管功能障碍和心肌毒性，进而引起心尖膨胀，肾上腺素系统起到了关键作用。多数患者有情绪或躯体应激的诱因。有报道显示，在年日本新泻地震发生后1周内，当地新诊断出的Takotsubo心肌病病例数相当于过去10年诊断的病例数。图1左心室心尖部膨胀在世界范围内，90％的病例为女性，其中大多数为绝经后的女性。雌激素在Takotsubo心肌病病理生理中的作用尚不明确，需要进一步研究。而在日本，男性发病更为常见。男性更容易因为躯体压力发病。长期应激水平较高者患病的风险可能会增加。一项大型跨国研究发现，55.8%的Takotsubo心肌病患者有神经或精神疾病史，而有急性冠脉综合征病史者占25.7%。梅奥诊断标准更适合临床应用
Takotsubo心肌病的临床表现与急性心肌梗死非常相似。最初被怀疑有急性冠脉综合征的患者中有2%左右最终被诊断为Takotsubo心肌病。应激事件多出现在发病前1-5天。最常见的症状是胸痛（75％以上）、呼吸困难（50％）和头晕（25％以上），可能会出现虚弱无力和晕厥。体格检查结果包括肺部啰音、S3奔马律、颈静脉扩张、心动过速、低血压、脉压窄和收缩期喷射性杂音，与急性收缩性心力衰竭一致；下肢水肿很少见。大多数患者有心电图改变，例如ST段抬高或T波倒置。心脏标志物肌钙蛋白、CK-MB和BNP通常会升高。表1Takotsubo心肌病和急性心梗中的生物标志物对于出现上述临床表现的患者，疑似心肌梗死但心导管检查未发现冠状动脉阻塞，通常可做出Takotsubo心肌病的诊断。修订的Mayo诊所诊断标准包括以下内容：o短暂性左室中段运动异常，有或无心尖受累
o超出单个心外膜血管分布的区域性室壁运动异常
o经常但并非总是存在诱发因素
o无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据
o新发的心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或肌钙蛋白水平升高
o除外嗜铬细胞瘤和心肌炎
图2一名患有Takotsubo心肌病女性的心室造影其他诊断标准包括ESC心力衰竭协会和国际Takotsubo诊断标准，这两个标准比修订的Mayo诊所诊断标准更加广泛，可能更适合用于临床研究而非临床实践。评估血流动力学状态，给予针对性治疗
患者一般需要住院治疗，主要是对症支持治疗，大多在21天后左心室功能自行恢复。对于血流动力学稳定的患者，可使用利尿剂和血管扩张剂（例如硝酸甘油、硝普钠或奈西立肽）来改善肺淤血；ACEI、ARB和（或）β受体阻滞剂可减少心脏负荷并控制血压，减少复发。醛固酮受体拮抗剂（例如螺内酯）或ARNI类药物可能是有益的。醛固酮可能会通过进一步升高全身血压来增强儿茶酚胺对心血管系统的作用，因此在Takotsubo心肌病患者中使用醛固酮受体拮抗剂可能具有特别的心脏保护作用。但是，这一假设需要临床研究的验证。对于血流动力学不稳定的患者，应进行超声心动图检查来确定是否存在左室流出道梗阻（LVOTO）：o如果存在LVOTO，则不应使用正性肌力药物，因为该类药物可能会加重梗阻。静脉使用β受体阻滞剂是合理的，可以使用升压药；严重者可考虑体外膜氧合（ECMO）。
o如果无LVOTO，则根据需要使用正性肌力药物（例如米力农、多巴酚丁胺和多巴胺），难治性病例可能需要升压药或左心室辅助装置。
在住院30天内卒中、急性心梗等心脑血管事件的发生率约为7.1％，降低事件风险非常重要。对于大面积心肌运动减弱的患者，应该开始抗凝治疗。总体预后良好，男性、躯体诱因和房颤是死亡的危险因素
总体而言，Takotsubo心肌病的预后良好，数周内95%的患者心脏功能可完全恢复。近期研究显示，其院内死亡率约为5％，多发生于血流动力学不稳定的患者。一项系统回顾和荟萃分析发现，Takotsubo心肌病的年复发率为1.5％，6年累积复发率约为5％。尽管女性更容易患这种疾病，但男性比女性更容易死亡。此外，躯体诱因患者的死亡率高于情绪诱因。房颤是Takotsubo心肌病患者死亡的独立危险因素。建议患者在发病后对房颤进行更严格的监测和密切的随访。文献索引：BoydB,SolhT.Takotsubocardiomyopathy:Reviewofbrokenheartsyndrome.JAAPA;33:24-29.转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzlff/5074.html
