作者▏秦芸芸刘琳
单位▏医院心血管超声室
今天和大家一起分享的病例是“不一样的心痛”。
患者，女，43岁，半年余前无明显诱因出现间断胸闷、心前区疼痛，活动后加重，伴四肢远端麻木，无活动障碍，上述症状近10天来发作次数增多，运动后疼痛明显，呈锐痛，最长持续时间约24小时，遂来我院就诊。
首先，我们仔细审阅一下超声心动图相关资料。
图1胸骨旁左室长轴切面显示：右冠状动脉开口处瘤样扩张
图2大动脉短轴切面显示：右冠状动脉瘤样扩张
图3右房室沟区右冠状动脉迂曲走行
图4四腔心切面向后显示：右房室沟区迂曲的双期血流信号进入冠状静脉窦
图5右室流入道切面显示：迂曲的双期血流信号进入冠状静脉窦
图6手绘图（刘琳绘制）
超声表现：左、右冠状动脉起源正常。右冠状动脉呈瘤样扩张，内径18.6mm，自右向左迂曲走向于右房室沟区后瘘入冠状静脉窦内，PW探及瘘口处为双期血流频谱：收缩期：PK：2.0m/s，PPG：16mmHg，舒张期：PK：1.5m/s，PPG：8mmHg，冠状静脉窦入右房口处血流通畅。扩张的右冠状动脉可显示范围内未见明确血栓回声；左冠状动脉开口处内径正常，约4.0mm。
超声诊断：先天性心脏病
右冠状动脉-冠状静脉窦瘘
患者经超声诊断后入院，随后行冠脉CTA检查。
冠脉CTA表现：右冠状动脉主干增粗迂曲，近段管腔瘤样扩张，管径约19mm，远段管径约9mm，远端直接与冠脉静脉窦相通。
冠脉CTA诊断：先天性心脏病
右冠状动脉-冠状静脉窦瘘
图7右冠状动脉瘤样扩张，迂曲走行于右房室沟区进入冠状静脉窦
图8冠脉造影显示：右冠状动脉瘤样扩张，迂曲走行于右房室沟区进入冠状静脉窦
经过超声心动图、冠脉CTA及冠脉造影检查及临床体征等，该患者诊断为右冠状动脉-冠状静脉窦瘘。拟行右冠状动脉瘘结扎术。术中经食管超声心动图如下。
图9左室长轴切面示：右冠状动脉开口处瘤样扩张
图10右室流入道切面显示：迂曲走行的右冠状动脉与冠状静脉窦相通
图11经胃底左室长轴切面显示：右房室沟区迂曲的双期血流信号
心外科医生对该患者进行了右冠状动脉瘘结扎术。
术中病理所见：右冠状动脉呈瘤样扩张（约16mm，管径粗细基本一致）且远端迂曲，靠近冠状静脉窦处有一瘘口（约4.5mm），破入冠状静脉窦，瘘口近端约20mm处右冠状动脉分出后降支（管径约1.5mm）。
手术方式：术中常规建立体外循环，心脏探查如上述，不停跳下将右冠状动脉瘘口近端结扎，并行循环后顺利停机。
图12术中病理
先天性冠状动脉瘘是由于心脏胚胎发育过程中，心肌窦状间隙未能退化而持续存在而形成左、右冠状动脉的主干或分支与心腔、大血管或其他血管之间存在先天性异常交通。该病由Krause年首次描述，占先天性心脏病发病率0.25%～0.4%，其中右冠状动脉-冠状静脉窦瘘更为罕见，约占冠状动脉瘘总数7%。
冠状动脉瘘分型及超声表现：
分型
超声表现
右冠状动脉-右房/室瘘
多见，冠脉瘘起始处明显增宽，甚至呈瘤样扩张，随后逐渐变窄，心腔瘘口通常较小
右冠状动脉-肺动脉瘘
多为细小分支瘘，彩色多普勒超声主肺动脉内可探及“小火苗状”异常血流信号
右冠状动脉-左房/室瘘
较少见，行程较长，引流部位分别在左房前壁和左室基底部
左冠状动脉-右房/室瘘
管腔内径增粗不明显，走行复杂，其中右房瘘包括引流入腔静脉及冠状动脉窦
左冠状动脉-肺动脉瘘
较少见，同右冠状动脉-肺动脉瘘
左冠状动脉-左房/室瘘
通常引流部位分别在房间隔左心房面和二尖瓣后叶根部
鉴别诊断：冠脉瘘与动脉导管未闭、主-肺动脉间隔缺损、窦瘤破裂等不难鉴别，冠脉瘘患病率约为冠脉畸形的一半，需与冠状动脉异常起源相鉴别，前者为患侧冠脉扩张，心腔可内分流信号，后者为对侧冠脉扩张，心肌内可见异常血流信号。
手术方式：体外循环下经心腔瘘口闭合术，体外/非体外循环下正切末端结扎术，经皮介入栓堵术。
小结
当我们在临床工作中遇到胸闷、心前区症状的患者时，需仔细观察左、右冠脉的起源、内径及走行是否正常。如发现内径显著增宽，同时结合彩色及频谱多普勒进一步追踪其走行的终点位置，明确病变类型，不能放过任何一个“心痛的理由”，从而避免漏诊和误诊。
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