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关志伟副主任医师
中华医学会核医学分会青委会委员，医院第一医学中心核医学科
微谈内容心脏淀粉样变性(cardiacamyloidosis，CA)是指淀粉样物质在心脏内沉积、浸润造成以限制型心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。淀粉样物质是指以反向平行的β-片层结构形式排列的某种自体蛋白纤维，沉积在细胞外，经过刚果红染色在偏振光显微镜下呈现苹果绿双折射。目前为止，已经分离出30多种淀粉样物质，累及心脏的多达12种，但最常见的有两种类型：免疫球蛋白轻链（AL）型和甲状腺转运蛋白（ATTR）型。不同类别的CA病情进展速度、预后及治疗方案均大不相同。CA的早期确诊及分型具有重要临床意义。心内膜活检是CA确诊的金标准，但难度大、费用高,而且做为一种有创性检查，在国内难以开展。心脏超声和MR在CA的诊断中发挥着重要作用，但在分型中的作用有限。核医学骨显像剂99mTc-PYP和99mTc-DPD对ATTR型CA的诊断特异性可高达97%,灵敏度为90%。因此在欧美被认为是诊断ATTR型CA的金标准，可以替代病理学检查。针对神经系统淀粉样斑块的特异性显像剂，如11C-PIB、18F-flobetaben、18F-florbetapir等，近年用于CA的显像和诊断，灵敏度和特异性可高达95%和98%，有望成为CA的分子病理影像诊断标准，但还需要更大样本病例的证实。99mTc-PYP断层显像：Grade2、3为ATTR患者（ref1）18F-flobetabenPET显像：A、AL型CA；B为ATTR型CA；C为正常对照（ref4）
参考文献
1:SinghV,FalkR,DiCarliMF,KijewskiM,RapezziC,DorbalaS.State-of-the-artradionuclideimagingincardiactransthyretinamyloidosis.JNuclCardiol.Dec19.doi:10./s---4.[Epubaheadofprint]2:KimYJ,HaS,KimYI.Cardiacamyloidosisimagingwithamyloidpositronemissiontomography:Asystematicreviewandmeta-analysis.JNuclCardiol.Jul18.doi:10./s---x.[Epubaheadofprint]3:TregliaG,GlaudemansAWJM,BertagnaF,HazenbergBPC,ErbaPA,GiubbiniR,CerianiL,PriorJO,GiovanellaL,SlartRHJA.Diagnosticaccuracyofbonescintigraphyintheassessmentofcardiactransthyretin-relatedamyloidosis:abivariatemeta-analysis.EurJNuclMedMolImaging.Oct;45(11):-.4:LawWP,WangWY,MoorePT,MolleePN,NgAC.CardiacAmyloidImagingwith18F-FlorbetabenPET:APilotStudy.JNuclMed.;57(11):-39.5:LeeSP,LeeES,ChoiH,ImHJ,KohY,LeeMH,KwonJH,PaengJC,KimHK,CheonGJ,KimYJ,KimI,YoonSS,SeoJW,SohnDW.11C-PittsburghBPETimagingincardiacamyloidosis.JACCCardiovascImaging.;8(1):50-9.上期回顾：?蔡亮：核素18F-FCH（胆碱）在甲状旁腺功能亢进中应用
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