卒中是一种异质性很强的疾病,不同类型的卒中(脑梗死、脑出血)其所包含的病因也各不相同。缺血性卒中亦是如此,从一种“疾病”到一种“临床综合征”观念的转变,人们对缺血性卒中的认识逐渐深刻,并开始基于病因对不同的缺血性卒中患者“对因施治”,这一过程是伴随着缺血性卒中病因学研究的不断发展而不断进步的,而以循证医学为基础逐渐发展的缺血性卒中治疗指南和治疗手段也随之发生了革命性的变化。缺血性卒中的病因学分型是临床试验、流行病学调查、基因研究及临床实践中治疗决策制定的基础。
中国缺血性卒中亚型——CISS分型
该标准体系的分型过程分为两步:第一步同经典的TOAST分型相似,亦将病因分为5种类型,即大动脉粥样硬化(largearteryatherosclerosis,LAA)、心源性卒中(cardiogenicstroke,CS)、穿支动脉疾病(penetratingarterydisease,PAD)、其他病因(otheretiology,OE)及病因不确定(undeterminedetiology,UE),其中LAA还按照部位分为主动脉弓粥样硬化和颅内外大动脉粥样硬化。第二步对颅内外大动脉粥样硬化性脑梗死的发病机制进行分型,分为4种类型:载体动脉(斑块或血栓)堵塞穿支、动脉到动脉栓塞、低灌注/栓子清除下降及混合机制。
1.大动脉粥样硬化(LAA)
在CISS分型中,大动脉粥样硬化(LAA)包括主动脉弓和颅内外大动脉粥样硬化。
主动脉弓粥样硬化
(1)急性多发梗死病灶,特别是累及双侧前循环和/或前后循环同时受累。
(2)没有与之相对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性病变(易损斑块或狭窄≥50%)的证据。
(3)没有心源性卒中(CS)潜在病因的证据。
(4)没有可以引起急性多发梗死灶的其他病因如血管炎、凝血异常及肿瘤性栓塞的证据。
(5)存在潜在病因的主动脉弓动脉粥样硬化证据[经高分辨率磁共振(HR-MRI)/磁共振血管成像(MRA)和/或经食管超声(TEE)证实的主动脉弓斑块≥4mm和/或表面有血栓]。
颅内外大动脉粥样硬化
(1)无论何种类型梗死灶(除外了穿支动脉区孤立梗死灶),有相应颅内或颅外大动脉粥样硬化证据(易损斑块或狭窄≥50%)。
(2)对于穿支动脉区孤立梗死灶类型,以下情形也归到此类:其载体动脉有粥样硬化斑块(HR-MRI证实)或任何程度的粥样硬化性狭窄[经颅多普勒超声(TCD)、MRA、CT血管成像(CTA)或DSA证实]。
(3)需排除心源性卒中。
(4)排除其他可能的病因。
2.心源性卒中(CS)
(1)急性多发梗死灶,特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮质在内的梗死灶。
(2)无相应颅内外大动脉粥样硬化证据。
(3)不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因,如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等。
(4)有心源性卒中证据。
(5)如果排除了主动脉弓粥样硬化,为肯定的心源性;如果不能排除,则考虑为可能的心源性。
心源性卒中的潜在病因包括:二尖瓣狭窄,心脏瓣膜置换,既往4周内的心肌梗死,左心室附壁血栓,左心室室壁瘤,任何有记录的永久性或阵发性房颤或房扑、伴有或不伴有超声自发显影或左心房栓子,病窦综合征,扩张型心肌病,射血分数35%,心内膜炎,心内肿物,伴有原位血栓的卵圆孔未闭(PFO),在脑梗死发生之前伴有肺栓塞或深静脉血栓形成的PFO。
3.穿支动脉疾病(PAD)
由于穿支动脉口粥样硬化或小动脉纤维玻璃样变所导致的急性穿支动脉区孤立梗死灶称为穿支动脉疾病。诊断标准:
(1)与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶,不考虑梗死灶大小。
(2)载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)。
(3)同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或50%的狭窄,孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原因(多病因)。
(4)有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因(多病因)。
(5)排除了其他病因。
4.其他病因(OE)
存在其他特殊疾病(如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等)的证据,这些疾病与本次卒中相关,且可通过血液学检查、脑脊液(CSF)检查及血管影像学检查证实,同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。
5.病因不确定(UE)
(1)未发现能解释本次缺血性卒中的病因。
(2)多病因:发现两种以上病因,但难以确定哪一种与该次卒中有关。
(3)无确定病因:未发现确定的病因,或有可疑病因但证据不够强,除非做更深入的检查。
(4)检查欠缺:常规血管影像或心脏检查都未能完成,难以确定病因。
CISS分型最大优点是将动脉粥样硬化所致缺血性卒中的病因及发病机制区分开来,更符合疾病发生发展的病理生理过程;同时将主动脉弓动脉粥样硬化作为大动脉粥样硬化的一个亚型而非心源性栓塞的一个病因,不仅对患者二级预防意义重大,也对开展研究时患者的分类筛选具有重要指导意义。
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