L?ffler心内膜炎又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，此病于年由L?ffler最早报道并因此得名，可见于单纯嗜酸性粒细胞增多症或白血病患者。该疾病在热带地区相对多见，国内有散在病例报道，近医院唐红教授的团队报道了一例嗜酸性粒细胞白血病致L?ffler心内膜炎及心源性栓塞的个案，现全文发表如下，以飨读者。
病例报道患者男，4岁，因“发现心脏杂音1月”于年5月9日来我院就诊；入院前1月患者逐渐出现活动耐量下降，偶有脚踝处水肿。既往体健，无高血压、冠心病及房颤等家族史，无疫区居住史。入院查体示轻度贫血貌，心脏向左侧扩大，二尖瓣听诊区闻及3级收缩期吹风样杂音。超声心动图示：左心房（37mm）及左心室室（53mm）增大，静息状态下未见节段性室壁运动异常，左心室心内膜增厚，心腔内壁上探及一处强回声光团，质地疏松，致心尖部环形增厚、闭塞。M型超声提示心尖部搏幅正常，考虑附壁血栓形成（图1~图；）；二尖瓣上探及中量反流，左心室射血分数55%。后患者相继行心电图（图3）及冠状动脉造影检查未见明显异常（视频4~视频5）。血清电解质检查未见异常，肌酐97umol/L，尿素氮8.mmol/L，白蛋白39g/L，谷丙转氨酶U/L，谷草转氨酶80U/L，胆固醇.06mmol/L，肌酸激酶93U/L，肌酸激酶同工酶7U/L，肌红蛋白8ug/L，肌钙蛋白（I）0.15ug/L；NT-pro-BNPpg/ml；凝血功能检查：PT1.8sec，APTT39.9sec，D-二聚体5.08ug/ml，纤维蛋白原降解产物16.44ug/ml；肿瘤相关抗原.7U/ml；甲状腺功能及免疫全套检查未见异常；大便常规未查见寄生虫；血常规检查：红细胞3.5*/L，血红蛋白87g/L，白细胞14.1×/L，嗜酸性粒细胞百分比86.8%，血小板16×/L。综合上述检查，拟诊为：①L?ffler心内膜炎、二尖瓣返流（中度）、心脏长大、心功能II级（NYHA分级），②轻度贫血。患者无寄生虫及肿瘤相关证据，遂诊断性给予强的松40mg（次/d，口服），伊诺肝素IU（次/1h，皮下注射）。治疗5天后，患者嗜酸性粒细胞总数及比例仍居高不下，且逐渐出现发热症状，复查超声提示心腔内附壁血栓无明显进展。安排行骨髓细胞学及骨髓活检，确诊为嗜酸性粒细胞白血病（图4）。医院血液科接受羟基尿等药物化疗后，病情仍进一步恶化，多次电话随访，其心衰、贫血症状逐渐加重，于年10月3日突发脑梗塞，因继发坠积性肺炎，治疗1周后死亡。
病例图片图1患者超声心动图所见，示心尖部明显增厚（箭头所示）；图为心尖短轴切面显示质地疏松的附壁血栓（箭头）致心尖部闭塞；图3患者心电图未见明显异常；图4为骨髓细胞学检查（瑞氏染色，×倍）提示嗜酸性粒细胞单克隆性增生，诊断为嗜酸性粒细胞白血病
动态视频备注：心尖处血栓形成，冠脉造影未见异常
讨论L?ffler心内膜炎又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，此病于年由L?ffler最早报道并因此得名，可见于单纯嗜酸性粒细胞增多症或白血病患者。其病理特点可分为3期：①坏死期：主要表现为心肌嗜酸粒细胞浸润及炎性改变导致局部心肌损伤与坏死；②血栓形成期：随心肌炎症消退，心腔随之形成附壁血栓；③纤维化期：嗜酸粒细胞等炎症细胞完全消失，主要表现为胶原纤维广泛增生[1]。该疾病早期以局部炎症损害为主要特点，缺乏特异性超声改变。本例患者左室心尖部心内膜回声呈环状增强，心尖部心腔变小，局部心肌收缩活动尚可，且患者局部血栓的质地较为松软，故符合血栓形成期超声表现。但当疾病进展到晚期，其超声表现与心内膜纤维化不易区分，故有作者将其命名为嗜酸细胞增多症性限制型心肌病[]，患者可表现为限制性充盈障碍等超声表现，而此时的血栓质地多较前期更为致密。
因L?ffler心内膜炎仅是血浆嗜酸性粒细胞增多心脏受累的表现，一旦发现此类疾病，应积极结合临床，寻找嗜酸性粒细胞增多的确切病因，以针对病因进行积极治疗。嗜酸性细胞增多症可以是原发性也可继发于其它基础疾病；变态反应性疾病是原发性增多者最常见的病因，以呼吸道和皮肤疾病较为多见。继发性者主要见于免疫性疾病（如变应性肉芽肿性血管炎）、肿瘤性疾病（淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病）、寄生虫病等。
L?ffler心内膜炎血栓形成期超声表现，主要应与冠心病心肌梗死患者的左心室附壁血栓相互鉴别，后者系室壁运动降低后局部血流瘀滞所致，多伴有节段性室壁运动异常，冠状动脉造影可明确诊断。而L?ffler心内膜炎患者则局部心肌运动受限较轻，但随病程进展患者仍可出现室壁运动异常。需要注意的是，L?ffler心内膜炎的血栓形成机制及其主要成份不尽相同，但同样可出现心力衰竭及心源性衰竭等并发症。因此，临床除积极处理原发病外，还应加强抗栓治疗，以规避外周动脉栓塞[3]。
本例患者在治疗中出现多发性脑梗塞，应与忽视抗栓方案有关。但因该病相对罕见，其抗栓方案是选择低分子肝素、华法林这类抗凝药物，抑或抗血小板聚集药物尚无定论，仍需病例积累及临床总结方能确定有效药物及其用法用量。
参考文献：
1.KocaturkH,YilmazM.Idiopathichypereosinophilicsyndromeassociatewithmultipleintracardiacthrombi[J].Echocardiography,,(8):-.PMID:
.朱霎谨，韩克，杨芝兰.嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断[J].中国超声医学杂志，，0(5)：-.
作者：孔令秋钟雪梅王芳唐红
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