心在线
你答对了吗
首先，恭喜心伙伴老康在我们病例发布后2分钟第1个发来正确答案！
由于精选评论显示限制在50个以内，所以我们未能将其他回答正确的和参与的用户在正文下方全部展示出来，在此，衷心地感谢心伙伴亲们的参与和支持！
现摘选部分回复内容如下：Zeng：可能是CTEPH，IPAH。IPAH需排除CTEPH才可成立，D-二聚体明显升高，血小板减少，存在血栓形成危险因素，CTEPH可能性大。患者需做右心导管与肺血管造影。患者以右心受累为主，左房未见明显扩大，左室受压，不支持扩心、缺血性心肌病、限制性心肌病。单纯三尖瓣疾病不能解释肺动脉高压。CT未见心包增厚、钙化，不支持缩窄性心包炎诊断。
小马哥：选择G和D。从影像学检查及症状、体征表现为肺动脉高压合并右心功能衰竭。特发性肺动脉高压主要发病人群为女性，年轻男性相对较少。D-二聚体异常增高也符合血栓性肺动脉高压的诊断。
静：该患者以右心衰竭和肺动脉高压为主，双下肢水肿考虑右心衰引起但不能排除下肢静脉血栓的可能，应详细询问水肿的时间，结合D-二聚体增高，考虑诊断慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压，应进一步检查肺动脉CTA。
狂奔的小白：患者主要表现为右心功能不全，且所有检查均支持，原因从目前检查结果支持肺动脉高压，而且中年发病，不能排除慢性血栓阻塞性肺动脉高压，D-二聚体的结果也支持，虽不特异。首选肺通气灌注显像，关键是无创，最后可考虑右心导管检查。
Joy：考虑是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，导致右心功能不全，患者临床症状及体征提示右心衰竭引起体循环淤血，多浆膜腔积液，心脏超声提示右心扩大，三尖瓣大量反流，是由于肺动脉高压所致，那引起肺动脉高压可能的原因有两个：①特发性肺动脉高压，主要原因是自身免疫性疾病、门脉高压、HIV感染，该患者多项免疫指标阴性，HIV阴性，可排除；②慢性血栓栓塞性肺动脉高压，心电图显示SIQIIITIII，V1～V4导联T波倒置，肺性P波等肺栓塞表现，进一步检查考虑肺动脉造影，是诊断金标准，可以对肺栓塞进行分型，为下一步治疗提供依据，右心导管检查可以行血管反应试验，指导药物治疗。
该患者病史中未提及外伤、手术等下肢深静脉血栓形成的危险因素，是否9个月前已经发生一次急性肺栓塞，之后反复栓塞，最终引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压，导致右心衰竭。
诊疗过程复查超声心动图提示肺动脉压力重度增高，考虑诊断肺动脉高压（PAH）。PAH诊断的金标准是右心导管检查（RHC），行RHC检查，确诊PAH。随后行急性肺血管扩张试验，结果为阴性。鉴于患者D-二聚体明显升高，提示慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）不能除外。行选择性肺动脉造影检查，结果（如下图）。
PAH诊断成立后，接下来需要筛查可能导致PAH的病因。检查结果如下：肺CT提示肺动脉扩张、心包积液、提示腹水。抗核抗体系列（-）；风湿系列（-）；甲状腺系列（-）；抗心磷脂抗体（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体（-）；免疫球蛋白（-）；乙丙肝（-）、HIV（-）（后两者在RHC前已化验）。
最终诊断：特发性肺动脉高压（IPAH）、右心衰竭、心功能（WHO分级）Ⅳ级。
予伐地那非（五型磷酸二酯酶抑制剂，新型的肺动脉高压靶向治疗药物）、地高辛、呋塞米、螺内酯、华法林等治疗，观察的主要指标是六分钟步行距离（6MWD,健康成人的参考范围是±m）。经治疗后3个月，患者的6MWD由基线的m增加至m，运动耐量明显改善，劳力性呼吸困难消失，一般状态良好。
涨知识肺动脉高压（PAH）是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的一类疾病，其诊断标准为肺动脉平均压（右心导管测定），海平面，静息状态下25mmHg，运动状态下30mmHg，肺毛压≤15mmHg，肺阻力3wood。
我国PAH的诊治水平仍相对落后，漏诊、误诊仍很常见。检出率低、治疗不规范是我国PAH预后差的主要原因之一。
IPAH早期诊断困难
IPAH患者从出现症状到确诊平均需2年，其主要原因是IPAH的症状无特异性，最早的症状为劳力性呼吸困难。在NIH进行的IPAH前瞻性、登记注册研究中，大约60％患者以劳力性呼吸困难为首发症状，呈进行性加重，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿。劳力性呼吸困难是呼吸、循环系统常见的临床症状。
IPAH常被误诊为心肌病、肺炎等疾病。正确诊断IPAH必须首先熟悉可引起PAH的各种疾病的临床特点，掌握各种导致PAH的疾病谱，然后从病史采集、体格检查方面寻找诊断线索，再合理安排实验室检查，逐一排除。IPAH的确诊依靠RHC检查。RHC不仅可以明确诊断，而且有助于评估预后。
IPAH靶向药物治疗
IPAH的预后较差。随着对IPAH发病机制认识的不断深入，已突破了传统的吸氧、强心、利尿、钙离子拮抗剂和抗凝等治疗。IPAH靶向治疗的出现，鼓舞了众多心肺领域界的学者。IPAH的靶向药物治疗主要包括针对IPAH发病机制本身研发的前列环素途径、一氧化氮途径、内皮素受体途径，其代表的主要药物分别为依前列醇、西地那非及波生坦。
尽管IPAH靶向治疗明显改善了IPAH患者的临床症状，但远期生存率改善仍很有限，进一步深化IPAH发病机制的认识、研发更好的靶向治疗药物是我们今后努力的方向。
病例提供者：哈尔滨医院医院黄智伟
策划审校：张铭
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