医院超声科
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题干
●患者，男，36岁，因“气急、乏力一月余，加重2天”就诊。
●患者平素体健，近一个月来出现气急、乏力，偶感胸闷不适。患者未重视，未诊治。近2天来上述症状加重，遂至我院就诊。
●体格检查：T：36.8℃，P：80次／min，R：19次／min，BP：／80mmHg。精神可，神志清楚，呼吸平稳，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，心率80次/分，律齐，在胸骨左缘可闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。
●家族史：父亲已故，死因不详，母亲健在。有2哥哥，二哥因“心脏病”去世，病因不详，余均健在。否认二系三代家族性遗传病史、传染病史、精神病、肿瘤病史及类似疾病史。
●辅助检查：
心动图：窦性心律，左心室肥大，II、aVF、V2-V6导联ST-T段异常，轻度QT间期延长。
胸部X线：两肺纹理略重，心影大，左心缘圆隆。
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超声图片
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答题及答案
1.核对一般项目（5分）
（1）核对患者姓名、性别、年龄、检查号、检查日期。（各0.5分，
共2.5分）
（2）识别本例图片所示检查部位或脏器。（1分）
（3）识别本例图片所示探头扫查位置（1分）
（4）基本分。（0.5分）
2.征象描述（20分）
（1）疾病定位（5分）
（2）声像图上的表现特点（15分）
二维、M型：左房增大，余房室大小正常，左室壁增厚，以室间隔明显，室间隔收缩期凸向左室流出道，致左室流出道变窄。左室流出道可见SAM现象。静息状态下未见明显节段性运动异常。各腔内未见异常回声。
CDFI、PW：收缩期左室流出道流速明显增快，Vmax=4.1m/s，PG=67mmHg。收缩期主动脉瓣上流速Vmax=3.0m/s，PG=36mmHg。收缩期二尖瓣房侧可见少量返流信号，余瓣区未见明显返流信号。
左室收缩功能测定:EF：71%；FS：40%。
3.征象分析（20分）
（1）分析征象逻辑性强。（5分）
（2）思维严谨，语言精炼。（5分）
（3）概括了病灶回声和结构特点。（10分）
患者，男，36岁。气急、乏力一月余，加重2天。听诊：在胸骨左缘可闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。心动图：窦性心律，左心室肥大，ST-T段异常。胸部X线：两肺纹理略重，心影大，左心缘圆隆。经胸超声心动图检查发现:左室壁增厚，以室间隔明显，室间隔收缩期凸向左室流出道，致左室流出道变窄。左室流出道可见SAM现象。根据临床表现、心脏的形态、左室壁心肌的厚度，二尖瓣收缩期前向运动等排除其他心脏疾病，考虑肥厚型心肌病可能。
4.报告描述（5分）
（1）（表达）概括点简要明确。（3分）
（2）思路清晰。（1分）
（3）无用词错误。（1分）
二维、M型：左房增大，余房室大小正常，左室壁增厚，以室间隔明显，室间隔收缩期凸向左室流出道，致左室流出道变窄。左室流出道可见SAM现象。静息状态下未见明显节段性运动异常。各腔内未见异常回声。
CDFI、PW：收缩期左室流出道流速明显增快，Vmax=4.1m/s，PG=67mmHg。收缩期主动脉瓣上流速Vmax=3.0m/s，PG=36mmHg。收缩期二尖瓣房侧可见少量返流信号，余瓣区未见明显返流信号。
左室收缩功能测定:EF：71%；FS：40%。
5.诊断（15分）
（1）定性诊断（5分）
（2）定位诊断（10分）
(一)左室壁增厚，以室间隔为著（左室流出道中度狭窄），考虑肥厚型梗阻性心肌病可能。
(二)左房增大。
（三）二尖瓣关闭不全（轻度）。
（四）左室舒张功能减退。
6.鉴别诊断（10分）
提出其中一项即可。
（1）高血压性心脏病：室间隔与左室后壁呈对称性肥厚，室间隔厚度在1.5cm以内，无左室流出道狭窄。
（2）肌型主动脉瓣瓣下狭窄：主动脉瓣下方的室间隔局限性增厚，并突入左室流出道，突出部分比较固定，不随心脏舒缩改变。
7.资料补充（5分）
询问考生后由考生提出，如辅助检查治疗的补充。
（1）动态心电图监测：行24～48小时动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因。
（2）心脏MR：钆对比剂延迟强化是识别心肌纤维化最有效的方法。
8.诊断建议（5分）
如其它影像学检查或明确诊断的方法（各2.5分）
基因诊断：部分HCM患者基因突变（2.5分）。
心内导管检查：疑诊HCM，存在以下一种或多种情况可行心内导管检查（1）需要与限制性心肌病或缩窄性心包炎鉴别（2）怀疑左室流出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在差异(3)需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病（4）拟心脏移植的患者术前评估（2.5分）。
9.专业提问（10分）
（1）肥厚型心肌病的临床表现:
多有家族倾向，症状可出现于病变的任何阶段，个体差异大，多在20～30岁出现症状，随年龄增长加重。主要有活动时气短或呼吸困难、咳嗽、乏力、胸痛、头晕、晕厥，甚至猝死。
（2）肥厚型心肌病病理表现：
心肌细胞体积肥大，心肌排列紊乱，肌纤维变性、纤维化，出现“瘢痕”样组织，以室间隔部位的心肌细胞尤为明显，心内膜增厚。
（3）肥厚型心肌病心电图表现：
无症状的患者25%心电图正常，有症状的患者只有5%心电图正常，异常心动图常有左室肥厚、左房扩大、病理Q波、心律失常等。
（4）肥厚型心肌病治疗方法:
药物治疗、外科手术、化学消融、ICD治疗、基因监测。
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