心尖肥厚型心肌病（AHCM）是由Sakamoto或Yamaguchi等人于年首先报告的，是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型，常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部，临床称之为心尖肥厚型心肌病(AHCM)。其发病率低，男性多发，且发病年龄晚。AHCM患者临床上可无症状和体征，部分患者有心悸、气短、胸闷和胸痛，以及心功能减退等症状，胸痛严重者可酷似心绞痛，心电图显示以胸导联R波振幅增高，同时伴有ST段下移，T波对称性倒置，以致临床上极易误诊为冠心病。
典型病例
女，64岁，因间断心悸5年，再发2小时医院。患者于5年前无明显诱因出现心悸，无胸痛、胸闷、大汗，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。医院，行心电图示：心房颤动，V2-V6导联ST段压低，T波倒置；诊断为“冠心病、不稳定性心绞痛，心房颤动”，一直服用酒石酸美托洛尔、鲁南欣康、阿司匹林治疗，病情时好时坏，常常在劳累及情绪波动时犯病。既往无高血压史、无糖尿病病史，1年前行冠脉造影未见冠脉血管异常。入院体格血压/62mmHg，心率62次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无脉搏短绌，双下肢无水肿。入院急诊心电图:1、窦性心律;2、I、aVL，II，和V2-V6导联T波倒置，aVR导联T波直立，左室高电压;3、R（V5）＞3.0mvR（V5）+S（V1）＞4.5mv;入院诊断:冠心病、不稳定性心绞痛、心律失常、阵发性心房颤动。入院后X线胸片示心脏形态未见异常，心肌酶学、肌钙蛋白正常，余生化指标正常。心脏超声心动图:左房大，左室壁运动欠协调，请结合临床，三尖瓣少量反流。入院后给予单硝酸异山梨酯静点，口服倍他乐克、阿司匹林、阿托伐他汀钙片。次日上级医师查房，既往冠脉造影未见血管异常，近年来心电图未见动态演变，且心电图有心尖肥厚型心肌病心电图特征。建议进一步行心脏MRI；心脏MRI结果示：影像描述：左心室心尖部心肌不均匀增厚，舒张期心尖部略呈“黑桃尖”样改变，舒张期最厚处约21mm，位于心尖下壁。左室中部及基底部心肌厚度欠均匀，左室基底部游离壁较厚。影像诊断：1.心尖肥厚型心肌病；2.左室中部及基底部心肌厚度欠均匀，运动欠协调；3.左房稍大
目前对心尖肥厚型心肌病的认识
心尖肥厚型心肌病（AHCM）是心肌肥厚型心肌病的一种特殊亚型，约占肥厚型心肌病的24％，主要以心尖肥厚为其特点，多无左室流出道梗阻。亚洲发病率高于西方，发病以男性多见，发病年龄15～80岁，以40～65岁多见。AHCM病人中多数是以情绪、活动劳累后出现胸闷、胸憋、心前区压榨样疼痛为首发症状，就诊时发现心电图有ST段、T波改变而临床上常常误诊为冠心病。
AHCM典型心电图特征
(1)T波异常倒置：主要见于胸前导联，尤其在V3~V5导联，呈对称倒置，且多为T4≥T5≥T3.T波倒置超过1.0mV时成巨大负T波；(2)左心室高电压：胸前导联QRS波群高电压，RV5＞2.7mV,RV5+SV1≥3.5mV,亦可见RV4≥RV5＞RV3规律；（3）ST段改变：大多伴有胸导联或肢体导联ST段水平或下斜行压低，范围多在0.05~0.30mV。心尖肥厚型心肌病可伴发各种心律失常，以阵发性或持续性心房颤动最为常见。
AHCM超声心动图表现
二维超声显示心尖部的形态，表现为心尖部心肌对称或不对称性心肌肥厚，肥厚心肌回声不均，收缩僵硬，心尖部心腔狭小甚至收缩期闭塞；其心尖心肌肥厚范围为16~38㎜平均20㎜,研究认为国人心尖心肌肥厚≥16㎜可诊断为AHCM。国内专家按照舒张末期心尖部大室壁厚度≥16㎜或≥12㎜且＜16㎜将AHCM分为典型心尖肥厚型心肌病（typicalapicalhypertrophiccardiomyopathy,T-AHCM）及早期心尖肥厚型心肌病（pre-apicalhypertrohiccardiomyopathy,P-AHCM）。TEE测量AHCM的心尖心肌肥厚为17~19㎜,将心尖心肌肥厚≥17㎜列为诊断AHCM的标准，并认为TEE更能准确，地反映心尖部心肌的肥厚程度及分布情况，但国内较少报道。
AHCM磁共振成像
舒张末期心尖部大是壁厚度≥15㎜或舒张末期心尖部大室壁厚度/基底部后壁厚度≥1.5诊断为P-AHCM。目前认为MRI能精确的显示心肌肥厚的部位和程度，不受角度的限制，对AHCM的诊断具价值。
AHCM冠状动脉及左心室造影
左心室造影收缩末期心尖部明显狭窄，甚至接近完全闭塞；右前斜位可表现为对称性“黑桃样”或“非黑桃样”改变。冠状动脉造影正常或冠状动脉屈曲，增宽，肌桥发生率相对高，可单个、多个发生，好发于左冠脉前降支远段。国外有报道AHCM患者的肥厚心肌冠脉增宽，组织多普勒测得其血流储备能力受损，有合并冠心病的可能。但由于左室造影具有创伤性和一定的风险，因此当症状或辅助检查高度怀疑AHCM合并冠心病时，冠状动脉和左心室造影是有必要的。
AHCM核素心肌断层成像心肌断层成像
常表现为心尖部局限性放射性分布增宽，提示心肌肥厚；弥漫性斑点状放射性分布稀疏。有研究表明SPECT对于诊断AHCM的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为75%、%、%、和80%，对于行SPECT检查以除外冠心病的患者，应警惕AHCM的可能。
AHCM应变成像
心尖部纵向应变值正常，且速度向量成像提示其纵向组织运动大速度的绝对值正常。因此SI可能成为有助于AHCM诊断及评估心尖部室壁运动和局部心肌功能的新方法。
治疗
?受体阻滞剂和钙离子拮抗剂均适用于治疗AHCM，两种药物治疗临床症状均明显缓解。?受体阻滞剂可降低心率、心肌耗氧量及心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，增加舒张期心室扩张和心输出量，从而缓解症状。钙通道阻滞剂因具有负性肌力作用，通过抑制心肌收缩而降低左室流出道阶差，可作为?受体阻滞剂的替代性选择，在用?受体阻滞剂不能有效改善症状时，可加用钙通道阻滞剂。AHCM病变主要累及心尖部和靠近心尖部室间隔和左右心室游离壁，一般不会影响左室流出道，故对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚性心肌病少，预后良好。
体会
AHCM的心电图有特征性改变，掌握AHCM的心电图特点，提高对它的认识，及时进行超声心动图和相关影像学检查，可提高AHCM的确诊率。心电图改变特点是心尖肥厚型心肌病的主要诊断依据；对心电图有左心室高电压但不伴有高血压史的患者，超声心电图检查又无间隔肥厚表现，要注意心尖部位的心肌，以提高AHCM诊断的阳性率；AHCM需与高血压性心脏病鉴别，高血压性心脏病患者的室间隔和左室后壁呈轻度均匀增厚，左房可略大，心电图可有左室高电压和S-T改变。而AHCM患者的心肌增厚呈非对称性的，室间隔自上而下逐渐增厚呈“A”型，左心室腔舒张期呈“黑桃样”或“铲状”改变，可以鉴别本病。
洛阳第一心脏平台扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzlzj/4606.html
