年9月20日，郜发宝教授在放射科会议室作“非缺血性心肌病MR临床分型及诊断进展”专题讲座，本科室全体医生参加了此次深度业务学习。
郜发宝教授从心肌病分型演变史引入，向大家介绍了非缺血性心肌病的分类，并从定义、病理生理、MR表现、治疗等多方面对肥厚型心肌病进行了详细介绍。
一、定义：
肥厚性心肌病（HCM）是一种病因不明的以左室肥厚为特征的疾病，且不伴有心室腔扩大，除外其他引起左室肥厚的心血管疾病（如高血压性心脏病和运动员心）或全身疾病（如淀粉样变性、结节病或法布里氏病等）。
二、病理生理：
患者主要表现为心肌显著肥厚（心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱），肥厚可发生在左室任何部位，发生于室间隔约占一半以上，可伴有心室腔变小或正常，晚期可扩大。上述改变可引起左室流出道（LOVT）梗阻（约占70%）、左室舒张功能障碍、心肌缺血、自主功能异常及继发性二尖瓣反流等。
三、MR对HCM的评价：
1、诊断标准：
MRI示舒张末期左心室壁最大厚度大于或等于15mm，或室壁厚度平均在13-14mm（临界值）之间，可有家族史。儿童为左室厚度高于同年龄、性别。或儿童平均值的2个标准差。
2、MR对不同类型HCM的评价：
（1）根据肥厚部位分型：分为非对称型（间隔型，最常见）、心尖型、对称型、室中部型、瘤样HCM、非连续型和其他类型共7型。
（图中所示为LV隐窝，为位于心肌内的盲孔或一端闭合的V型裂缝，被认为是心肌最终发展为HCM早期的病理改变，可能是患有HCM患者的家族成员进行筛查的重要参考之一）
（2）按血流动力学分型：分为梗阻型和非梗阻型，目前主要依靠二维超声心动图和连续波段多普勒进行压力测量。
MR评估LVOT梗阻主要根据是形态学上是否观察到左心室流出道狭窄或SAM征的存在，但收缩期血流敏感梯度回波序列上信号缺失可诊断LVOT血流加速及湍流形成。
总之，MR主要通过心腔容积、径线、心肌厚度的测量及相关计算以及节段性室壁运动的分析，定量评估心功能（心室泵功能、心肌收缩功能及综合性心室排空功能）
3、MR对HCM预后的评价：
MRI相关的HCM猝死危险因素包括以下6条：
1）左室壁最大厚度大于或等于30mm；
2）左室流出道压力差静息状态下超过30mmHg或情绪激动时超过50mmHg；
3）左室扩大伴射血分数下降（burn-out期）；
4）存在纤维化——多发局部延迟强化；
5）灌注缺损；
6）功能性血流储备减少。
4、鉴别诊断：
鉴别诊断方面主要注意与以下情况或疾病鉴别（如心脏淀粉样变性、结节病、运动员心、高血压或主动脉狭窄继发的左心室肥厚、法布里氏病等）。
四、治疗：
治疗主要包括一般治疗（嘱患者避免剧烈活动、过度劳累或精神紧张）、内科药物治疗（β-受体阻滞剂、CCB等）、介入治疗（起搏器植入、除颤器植入、心肌化学消融术）及外科治疗（室间隔切开-切除术、二尖瓣置换术）等。
最后，郜发宝教授总结道，对于HCM，MRI检查的目的有四：
1、明确诊断HCM并显示其特征；
2、评价心脏功能（包括LVOT梗阻的状况）；
3、病情分类及危险分层；
4、家族筛查的工具和指导适当的治疗。
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