肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。（来源：百科名医)
01中国成人肥厚型心肌病病理表现HCM患者心脏质量增加，可达正常质量的2倍（约g），甚至g以上。大体病理可见心脏肥大、心壁不规则增厚、心腔狭小，一般左心室壁肥厚程度重于右心室。组织病理可见心肌纤维排列紊乱及形态异常等。
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南
中华心血管病杂志-01-03
02HCM的临床表现及诊断大多数HCM患者终身无症状。部分患者有心源性猝死、心力衰竭（如劳力性呼吸困难）、心房颤动等表现。
1.超声心动图（ECHO）
HCM患者最常依据的诊断是ECHO。近年，临床上核磁共振成像（CMI）的应用也在增加。
（1）ECHO的诊断标准
当HCM患者无其他引起心肌肥厚的原因时，左室壁厚度＞1.5cm，提示HCM诊断；左室壁厚度在1.3～1.4cm之间，提示为边界值，需结合其他检查进行诊断。
（2）ECHO的检查内容
明确心肌肥厚的部位及程度、明确左室流出道有无梗阻及梗阻程度、明确二尖瓣反流程度、评价心脏收缩及舒张功能、随访心脏结构及心功能演变。
2.HCM家族史。
3.基因检测和家系筛查。
ECHO疾病篇：肥厚型心肌病的超声诊断基础
心在线-08-18
03运动超声心动图具有重要评估作用运动超声心动图对于HCM患者的评估具有重要作用，可确定适合室间隔减容治疗的难治性心衰患者（当流出梯度仅出现在生理性运动中时），可识别具有明显症状的非梗阻性患者进行心脏移植，并进一步预测心衰的进展。
肥厚型心肌病患者心衰管理要点，你都知道吗？
心在线-04-13
04年轻人猝死的原因在众多猝死原因中，心源性猝死最为主要，比例可占总数的50%。
而具体的病因包括：心肌病、冠状动脉异常、心律失常综合征（离子通道病）、结构性先天性心脏病、心肌炎等。其中，以肥厚型心肌病最为常见。
肥厚型心肌病表现为心室壁不对称性肥厚，以青壮年多见，部分患者有高猝死风险，尤其易发生于运动时。
为你的家人，请远离猝死的可能
丁香园-06-30
05治疗药物
β受体阻滞剂：可减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用，故可缓解心绞痛，减少昏厥及昏厥前症状。
钙离子拮抗剂：多选用维拉帕米，初始剂量为～mg/d，可增至mg/d。机制为减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减少钙离子超负荷所致的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压。
胺碘酮：负荷剂量后需用～mg/d维持。该药可减少心律失常的发生，从而减少猝死；不影响静止时的左心室功能。
心尖肥厚型心肌病：概念、表现、检查、诊断、治疗，还有谁！
医脉通心内频道-07-28
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