众所周知，对于既往存在心衰的患者，心律失常可导致心功能恶化。但对于既往无基础心脏疾病的患者，长期的心律失常可导致心功能不全和心脏扩大，这点常常被忽略，这种情况称之为心律失常性心肌病，其处理流程如下。
图1心律失常性心肌病的处理流程（点击图片可查看大图）
早期识别心律失常性心肌病，针对导致心肌病的心律失常进行治疗，可改善心衰的症状，使心功能得到部分甚至完全恢复，下面对心律失常性心肌病的常见临床问题进行总结。
（一）什么是心律失常性心肌病？
心律失常性心肌病指由于各种房性或室性心律失常导致的左室功能障碍，进而出现心衰的症状，影像学上可有心脏扩大、收缩功能减低等证据。心律失常心肌病的一个重要特点是在心律失常得到控制后，心功能可部分甚至全部恢复。
曾有研究提出量化的指标：既往无基础心脏病，存在长期心律失常的证据，如原来EF值正常，当前低于50%，或较基础EF值降低10%，伴有心衰症状时，可诊断为心律失常性心肌病，但尚无定论。
笼统来说心律失常性心肌病分为两大类：一是既往无心衰，心律失常作为唯一导致心衰的病因；二是机体基础存在其他原因导致的慢性心衰，心律失常作为心功能恶化及加重的促发因素。这与急性心衰及慢性心衰急性加重的概念很是类似。
（二）哪些心律失常可导致心律失常性心肌病？
可引起心律失常性心肌病的心律失常见表1。心律失常性心肌病的发生和心律失常的频率、持续时间、节律是否规整、症状的显著性及是否存在基础心脏疾病等相关。持续存在、症状隐匿者更容易导致心肌病。如房室折返性心动过速及房室结折返性心动过速，发作时突发突止，常伴有明显的心悸，导致心肌病的概率相对小，而持续性交接区心动过速及部分房速，发作时症状不明显，容易持续，则更容易导致心律失常性心肌病。
表1心律失常性心肌病的病因
没有明确的临界值可以预测心律失常性心肌病的发生，部分略高于次/分的房速，也可导致严重的心律失常性心肌病，说明频率并不是最重要的预测因素。基础心脏疾病对于心律失常性心肌病的发生、发展也很重要，如慢性心衰的患者合并房颤，常出现急进性心功能恶化。部分心律失常性心肌病研究较多，已出现了一系列的心电图预测因素，如对于频发室早导致的心律失常性心肌病，室早负荷、室早的QRS宽度、室早的联律间期、室早时是否存在逆传P波等均和心律失常性心肌病相关。
（三）心律失常性心肌病的发生率有多少？
心律失常性心肌病确切的发病率尚未可知，从当前数据来看其发病率一直被低估。心衰患者者房颤的患病率在10%~50%，且50%以上的心衰患者出现心功能的恶化仅仅因为房颤心室率不能得到有效控制，有研究发现在房速、房颤患者中心律失常性心肌病的发病率在10%~28%，在频发室早、非持续行室速患者中心律失常性心肌病的发病在9%~30%。
（四）心律失常性心肌病的机制是什么？
心律失常性心肌病的发生涉及到一下几个方面的病理生理机制：
1.初起表现为交感活性增强，心肌收缩功能正常甚至高于正常，长期的交感神经激活会引起心肌细胞及细胞外基质的重构，激活RAAS系统，为后续心律失常心肌病的进展埋下伏笔。
2.心肌细胞在持续交感活性增强的作用下，出现结构的重构，初起表现为肌纤维增粗，钙摄取能力增强，收缩力增强，但长期的超负荷做功，逐渐出现失代偿，表现为收缩功能减低，发展为心衰。
3.RAAS系统激活：RAAS系统亦在交感激活的情况下被激活，初期导致水钠潴留、心肌肥厚，以代偿持续的收缩力增强，晚期出现失代偿，上述因素在心功能不全的基础上进一步恶化心功能。长期激活的RAAS系统也可导致心肌细胞的凋亡，使心功能不断受损直至出现泵衰竭。
4.钙敏感性降低：初期钙摄取能力的增加可引起心肌收缩力的增加，后期由于心肌细胞重构等因素，心肌细胞钙敏感性降低，进而出现心肌收缩力的进一步减低。有动物实验表明：
在快速起搏的第1周，心脏收缩力、左室射血分数各个方面尚处于代偿期，以交感激活为主；
在快速起搏的第2~3周，即出现了左室扩张、收缩功能减低及RAAS系统激活的一些列表现；
在持续快速起搏3周以上，即出现严重收缩力减低、泵功能衰竭、体循环淤血、肺循环淤血的严重心衰表现，此时RAAS严重激活，心肌细胞大量凋亡。
（五）心律失常性心肌病如何诊断？
心律失常性心肌病的诊断尚无确切的标准，其诊断关键为持续存在的、病理性的心律失常，当前出现了其他原因不能解释的心功能的恶化。
心律失常性心肌病常为回顾性诊断，多数患者因心律失常得到抑制或根治，出现的心功能部分或完全的恢复得以诊断。很多心律失常性心肌病进展缓慢，心律失常持续数年才出现出现心脏扩大及心衰等症状，因而早期诊断变得困难。后期因出现的严重的心功能障碍，到底是心律失常导致了心功能的恶化，还是严重的心衰催生了心律失常，又使得其诊断变得错综复杂。
详细病史的采集，详细的体格检查，BNP、NT-proBNP等指标的监测，心脏MRI等先进影像学技术的应用，可以使心律失常性心肌病和其他原因导致的心肌病得到更好地鉴别。心律失常性心肌病虽很大程度上可逆，当如持续时间长，也可引起心脏结构的改变，这是部分心律失常性心肌病患者在心律失常复发后，心功能和短期内快速恶化的原因。
（六）心律失常性心肌病如何治疗？
心律失常性心肌病最核心的治疗是针对导致疾病的心律失常治疗，通过药物、射频消融等手段，对心律失常进行控制和治疗，达到改善症状、控制心率、转复心律等目的。在心衰症状明显阶段，标准的抗心衰治疗也是必要的，如加用ACEI、β受体阻断剂等逆转心室重构。
合并严重左室功能障碍的患者，需要加用抗凝药预防血栓形成。对于上述药物的使用时间，尚无确切说明，至少到心功能恢复正常且稳定，对于未根治的心律失常，定期随访和长期用药控制是必须的，文章开头的流程图即对心律失常的处理进行了概括。
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编辑：任杨源
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