儿童心肌病的发病率约为十万分之一，与淋巴瘤、肾母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童癌症的发病率相近，但儿童心肌病相关的发表研究和科学会议却更少。近日，美国心脏协会（AHA）在《循环》（Circulation）杂志上发布了一份关于儿童心肌病分类与诊断的科学声明，解决了儿童心肌病领域的两个问题，即对儿童心肌病病因的最新认识与诊断儿童心肌病的最佳方法。为帮助读者更好理解，医心特将声明要点编译整理如下。（点击“阅读原文”获取声明全文链接）
近40％出现症状性心肌病的儿童在诊断后前两年接受心脏移植或发生死亡。在过去10年间，接受心脏移植的心肌病患儿比例没有下降，心肌病仍然是1岁以上儿童心脏移植的主要原因。美国国家心脏、肺和血液学研究所资助的儿童心肌病注册登记中心的研究表明，虽然很少明确心肌病患儿的病因，但大多数人可能存在遗传因素。
以下总结了该科学声明的要点，并提出了针对临床实践的一般性建议：
1
鉴于在心肌病儿童的分类和诊断评估方面缺乏证据和共识，该文采用科学声明而非临床实践指南的形式。因此，提出的是建议而非推荐。
2
声明建议儿童心肌病的分类应遵循分级的形态功能方法，从临床心脏病专家熟悉的结构和功能表型开始。遗传和非遗传原因应被细分。
3
儿童不同类型心肌病的病因多种多样，儿童期的发病频率也不明确。
4
对文献中报道的病因进行了全面的讨论，即使对于罕见情况，也应遵循在形态功能分类系统下的分级分类方法。
5
找到病因通常困难，并且可能需要多学科专家的参与，如电生理学家、遗传学家、生化遗传学家、线粒体代谢专家和内分泌学家。用于诊断评估的分步方法或决策算法不在本声明范围内，但编委会希望该声明为未来探索提供动力。
6
然而，应考虑儿童的发病机制。全面的病史、体格检查、详细的心脏成像以及
转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzyzl/4933.html
