作者：张太宁王卫凯徐瑞峰
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病例资料
患儿女，12岁，以“咳嗽伴腹痛8天”入院。患儿于入院前8天无明显诱因出现咳嗽症状，呈阵发性连声咳嗽，3-4声/阵，夜间为著，伴轻微腹痛，右上腹明显，轻柔不能缓解，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，量少，无咖啡样及胆汁样呕吐物，无发绀、呼吸困难等症，医院，完善胸片检查，结果提示心影增大，心脏彩超检查提示：左心室运动普遍性减弱；全心扩大、左室呈球形扩大、左室内多发偏强回声团；肺动脉高压（轻度）；心包积液（少量）、左心功能不全，二、三尖瓣反流（少量），右侧胸腔可探及胸腔积液。腹部超声提示：肝大，肝静脉及下腔静脉增宽，腹腔积液，为进一步诊治以“心力衰竭”转入我院。入院查体：急性病容，皮肤潮红，眼睑水肿，双下肢足踝内可见明显凹陷性水肿，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心尖搏动增强，有抬举感，心率次/分，心律不整，S1减弱，心前区可闻及明显收缩期杂音，腹肌紧张，肝肋下4cm，平脐，质软，肠鸣音正常。
辅助检查：血小板（PLT）：～×/L、N-末端脑钠肽前体（BNP）：00～pg/ml、D-二聚体：8.43～7.14mg/L、凝血酶原时间（PT）：12.1～15.0秒、凝血活酶时间（APTT）：24.2～33.2秒、国际标准化比值（INR）：1.03～1.29、纤维蛋白原（FIB）：1.67～2.82g/L。心脏彩超提示：左室射血分数（EF）：22（%）；1、左心室内多发占位回声（图1、2）；2、全心增大；3、肺动脉瓣反流，二、三尖瓣反流（少量）；4、左右心收缩，舒张功能减低；心电图提示：窦性心律、左房增压、偶发房早、ST-T改变；胸片提示：1、双肺少量渗出性病变；2、心影增大呈烧瓶状，考虑心包积液；3、左侧少量胸腔积液可能；先心CTA：1、心脏增大，左心房、室明显增大，左心室肌壁变薄，考虑扩张性心肌病；2、左心室腔内多发充盈龛影，血栓可能性大，肿瘤性病变待排外；3、心包、横窦积液；4、双肺间质性水肿，双肺下叶为著，肺动脉高压表现。
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诊断
诊断：扩张性心肌病合并左心室多发球形血栓、心力衰竭
治疗：患儿入院后予以鼻导管吸氧，米力农持续静脉维持，呋塞米等强心、利尿等治疗5日后患儿咳嗽，腹痛症状较前明显好转。动态监测心脏彩超，左心室内多发强回声团未见减小或消失，心功能未见好转，持续给予静脉肝素、口服阿司匹林、华法林联合抗凝治疗1月后心室内团块逐渐消失，治疗过程中根据凝血功能及INR指标调节抗凝药物剂量，动态监测心功能未见明显变化，2月后左心室再次出现血栓，长时间强心、抗凝等治疗后心功能恢复欠佳，等待心脏移植
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讨论
儿童扩张性心肌病合并心室多发血栓发病率近年来有逐渐上升趋势，对于临床医生来说，能否准确诊断是关键，下面就将其发病机理及诊断方面结合相关文献，特此分享。
儿童扩张性心肌病较成人发病率明显减低，发病率约0.57/10万[1]，近年来有逐渐增长的趋势，治疗效果欠佳，预后不良，其为心脏移植最常见的原因（年龄大于1岁）[2]，心脏移植后第1年和第5年病死率分别约是31％和46％[3]。造成儿童扩张性心肌病的病因主要包括病毒感染，自身免疫反应，心肌细胞凋亡及遗传因素等四个方面。扩张性心肌病的诊断早期缺乏特异性，儿童尚无统一标准，目前依然采用成人诊断标准，即我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于年重新修订的《DCM诊断标准》具有临床指导意义．其诊断参考标准如下[4]：(1)临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低，伴或不伴充血性心衰和心律失常，可发生血栓栓塞的猝死。(2)心脏扩大：x线心胸比例0.5，起声心动图示全心扩大，以左室扩大为显著，左室舒张末期内径2.7cm/ra2，心脏可呈球形。(3)心室收缩功能减低，超声心动图(UCG)示左室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数低于正常值。(4)必须除外继发性心肌病和地方性心肌病（如克山病)等。据文献报道[5]，目前常用于诊断心室血栓的方法主要为经胸超声心动图和心脏增强CT，而心脏增强核磁较少采用，在经胸超声心动图中，心室血栓被定义为至少在两种不同的切面均发现与心室壁和乳头肌区分的致密回声团块。在心脏增强CT中，心室血栓体现为心室造影剂充盈缺损，充盈缺损的定义为心室腔内与心内膜或者心脏周围结构具有明确区分的CT值小于HU的软组织。数据表明[5]，扩张性心肌病并发心室血栓的部位多发生在左室，右室及双室较少见。统计学结果显示[6]，通过超声心动图可得出扩张性心肌病患者左心房内径及左心室收缩末期内径较大、左心室心肌收缩力下降明显者易导致左心室附壁血栓形成。
血管壁的改变、血液成分的改变、血流状态的改变作为机体形成血栓的最主要因素[7]，在身体不同的部位形成血栓的主要因素可能有所不同。扩张性心肌病患者存在左心室心肌收缩力下降、血流瘀滞等情况，在这种情况下血流缓慢，是产生心室血栓的重要因素，研究结果显示[8]：左室射血分数降低是扩张型心肌病患者左室血栓形成最相关的危险因素。最可能的解释为[8]：左室射血分数越低，心肌的收缩力就越弱，左心室腔内的血流速度就越慢，易造成血液成分的沉积，有利于血栓形成。该病例左室射血分数（EF）：22（%），左室心肌收缩力明显减低，故在此种情况下可引起血流速度减缓、瓣膜返流增加，血液易瘀滞出现高凝状态而形成血栓。
参考文献[1]TowbinJA，LoweAM，ColanSD，etal．Incidence，causes，andout
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