血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病，如果疾病累及心脏，也会导致心脏出现一系列的症状。3月16日，在中国国际心力衰竭大会（CIHFC）暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上，医院心衰中心翟玫教授为与会者简要介绍了四种与心脏疾病紧密相关的血液系统疾病。
AL型淀粉样变性累及心脏
心脏淀粉样变性是指淀粉样物质沉积、浸润于心脏，从而引起心脏功能改变。
1.疾病特点
AL型淀粉样变是最常见累及心脏的类型，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官造成组织结构破坏。预后差异大，心脏受累程度对于预后的影响大于其他任何器官。未经治疗的患者80%在2年内死亡，出现心衰的患者中位生存期4~6个月。
2.临床表现
（1）限制型心肌病：主要变现为劳力性呼吸困难，以及颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等。
（2）低血压：患者血压降低，或出现体位性低血压。
（3）心律失常：室上性心律失常、室内传导阻滞（常见）、猝死（少见）。
（4）心外淀粉样变性表现：可表现为不明原因腹泻、尿蛋白、舌体肥大等。
3.心脏淀粉样变性治疗
（1）心脏淀粉样变性合并心力衰竭：常规心衰治疗，包括利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂、血管扩张剂等。如果患者出现传导异常，需要植入永久起搏器。
（2）AL型淀粉样变性：如果患者合并血液系统疾病，则需要接受相关治疗，包括马法兰、秋水仙碱、甲氨蝶呤、硼替佐米、地塞米松、骨髓移植等。
（3）心脏移植：在经过充分治疗基础上，可考虑进行心脏移植。
嗜酸性粒细胞增多症累及心脏
嗜酸性粒细胞增多症，是指外周血嗜酸性粒细胞持续（两次检查时间间隔至少一个月）、明显（计数＞×/L）升高，伴或不伴存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。其致病机理为嗜酸性粒细胞增多直接侵入或释放毒性物质，从而损害组织。
1.疾病特点
嗜酸性粒细胞增多症可累及心脏的多个部位，包括心内膜（Loeffler心内膜心肌炎）、心肌、传导系统和冠脉等。预后差，10年生存率＜50%。
2.分期及临床表现
（1）急性期：无症状或症状轻微，心肌标志物可能增高。
（2）进展期：患者可出现胸痛、气短等心衰症状，也可表现为瓣膜返流、心内附壁血栓、系统栓塞（致死主要原因之一）等。
（3）纤维化期：广泛心内膜纤维化，累及瓣膜，主要表现为限制型心肌病。
3.治疗
（1）嗜酸性粒细胞增多的治疗包括糖皮质激素、羟基脲、伊马替尼、免疫抑制剂等。若早期诊断和治疗，患者的心功能可能完全恢复。
（2）抗心衰治疗包括利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂、螺内酯等，必要时可进行外科手术。
血色病累及心脏
血色病是因组织铁增加而导致的一种疾病，可累及全身的多个器官，如肝脏、心脏、甲状腺、生殖腺、皮肤等，亚洲罕见。
1.分类
（1）遗传性（原发性）：HFE常染色体隐性遗传。
（2）继发性：可继发于地中海贫血、镰状细胞病铁粒幼红细胞性贫血、过度输血。
2.症状
（1）发病隐匿、缺乏特异性；
（2）限制型心肌病为首先表现，心肌增厚；
（3）收缩功能不全伴轻-中度左室扩张；
（4）心律失常，包括房室传导阻滞、束支阻滞、心动过速、心动过缓、晕厥、猝死；
（5）重型地中海贫血和青少年血色病，心源性死亡为首要死亡原因。
3.诊断
（1）筛查：血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度百分比。
（2）核磁共振：铁量增加。
（3）心肌活检：为诊断血色病的金标准。
4.治疗
对于遗传性患者，若无明显贫血，可采用放血疗法，每次放血＜ml；若患者有贫血，可加用螯合剂去除铁。随着铁移除，大多数患者的心功能得到改善。如果患者有心衰症状，可采取常规的心衰治疗措施。
血液肿瘤化疗药物心脏毒性
蒽环类抗生素是唯一一类抑制拓扑异构酶II的自然产物，包括多柔比星、柔红霉素、去甲柔红霉素、表柔比星。
1.发生机制
蒽环类药物导致心脏毒性的机制仍未完全明了，主要有以下几种学说：自由基损伤学说，药物毒性产物的形成，对Neuregulin/ErbB途径的影响，钙超载及能量代谢能量，抑制核苷酸、蛋白质的形成，呼吸链蛋白的改变，线粒体细胞色素C释放增加。
2.分类
（1）急性心脏毒性：在给药后的几个小时或者几天内发生，表现为心内传导紊乱和心律失常，极少数为急性左心衰，多为可逆性，一般不影响继续化疗。
（2）慢性心脏毒性：化疗的一年内发生，表现为左心室功能障碍，甚至心衰。
（3）迟发性心脏毒性：在化疗后数年发生，表现为心衰、心肌病和心律失常等。
3.危险因素
蒽环类导致心脏毒性的危险因素，包括：累积剂量、女性、年龄（＞65岁和＜18岁）、肾功能衰竭、既往或现有心脏相关放疗史、伴有化疗（烷基化或抗微管剂，免疫或靶向治疗）、已有疾病（心脏疾病合并心室压力的增加，动脉血压升高，基因因素）。
4.预防
右丙亚胺可有效预防蒽环类药物心脏毒性。另外，限制蒽环类药物累积剂量、改变给药方式或使用脂质体蒽环类药物可减少蒽环类药物心脏毒性。
5.治疗
患者出现心衰，应常规联用ACEI、ARB和β受体阻滞剂。
小结
?疾病诊治过程中要有整体论的概念
?心脏疾病可能是系统性疾病的一部分
?系统性疾病治疗时需要考虑心脏状况
?血液系统相关疾病累及心脏预后一般较差，需要医务工作者提高诊断意识，及早治疗
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