刘元生
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临床心电学杂志
锯齿状心肌病（Sawtoothcardiomyopathy）是一种独特而又罕见的左室发育不良，其特征是有多发致密化不全的心肌突出的左室腔，使心脏影像学出现“锯齿状”外观。迄今为止，已有3例锯齿状心肌病的报告。年，Davlouros就报道了1例出生2个月的男婴罹患锯齿状心肌病。年Halioui又报道1例16岁女性患者发生锯齿状心肌病并合并二尖瓣脱垂，MaryamChenaghlou也报道了1例32岁男性患者锯齿状心肌病合并心肌桥。
[定义及影像学特征]
锯齿状心肌病是一种罕见的左室发育不良，诊断需经超声心动图和/或心脏MRI等无创影像学检查得到证实。心电图一般正常。而超声心动图可显示左室发育不良、心肌呈锯齿状向左室腔突出，其起源于室间隔下部和左室外侧壁而展伸至左室腔，还可见到心尖部运动减弱而引起轻度左室收缩功能障碍。经心脏MRI检查可证实，致密化不全的心肌突起可从左室室间隔下部和外侧壁突入心腔，伴有室间隔心尖部的运动减弱，但没有延迟钆（Gd）的增强特征（图1）。有作者认为这种类型的左室发育不良是左室致密化不全的变异类型，但形态全然不同，左室致密化不全有明显的肌小梁网。
[发生机制]
锯齿状心肌病的病例发现极少，对其流行病学尚不清楚。但这种心肌病以年轻男性多见，提示为X-连锁遗传，因而应当做基因检测以便评估。
[临床意义]
对于有症状心力衰竭的年轻患者，特别是婴幼儿，应进行无创的影像学检查。由于报道极少，可能是在有症状的心力衰竭患者得到的偶然发现。如果发现有左室锯齿状心肌突起时，需
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