在年心力衰竭国际学院苏州站活动中，医院的黄燕教授给我们带来了“房性心动过速心肌病的病例讨论”的精彩报告。
讲课视频：
入院记录患者：男性，入院年龄18岁。
主诉：查体发现心动过速7年，胸闷，浮肿2年。
既往史：无心肌炎，风湿热等特殊病史。
入院前7年（11岁）查体发现心动过速，查心电图示“房性心动过速”，心率次/分。超声心动：LA20.7mm，LV43.7mm，LVEF56%，RV11.3mm，各房室内径正常，左室收缩功能、舒张功能基本正常。
年心电图（房速，余次/分）
?入院前7年超声心动
?各房室内径正常
LA20.7mm
LV43.7mm
LVEF56%
RV11.3mm
?入院前7年HOLTER：
全程心率，次
最慢91次/分
最快次/分
平均次/分
全程可见频发房速，房早，成对房早，可见窦律。
入院前2年心电图1(房速，心率次/分)
入院前2年心电图2(房速，心率次/分)
?给予地高辛0.25mg/日，倍他乐克75mg/日，但患者未坚持服药及随访。
?入院前2年出现间断胸闷，乏力及双下肢水肿，复查心电图仍为“房速”。近1个月加重，来诊。入院查体：血压/86mmHg，心率次/分，双肺未闻及干湿罗音，心界扩大，心律齐，心尖部闻及II/6级柔和收缩期杂音，双下肢不肿。
?化验：血常规正常
生化：GPT76IU/L，GOT29IU/L，肾功能，电解质，心肌酶，血脂等大致正常；
MYO，CK-MB，TNI正常；甲状腺功能正常；
NT-proBNP：.94pg/ml；BNP：pg/ml
入院当日胸片入院心电图入院第10日HOLTER超声心动?超声心动：LA36mm，LV86mm，LVEF20%，RV24mm。
?左室明显扩大成球形，左室壁弥漫性运动减弱，左房增大，右房室不大，二尖瓣中大量返流。
核素静态心肌灌注+PET显像?左室心腔显著扩大，室壁运动弥漫减弱。
?左室各节段血流灌注/代谢大致正常，放射性分布均匀，未见明显心肌受损。
?支持扩心病改变。
MRI（左室腔明显扩大，室间隔及左室壁普遍变薄，各节段运动减弱，心肌延迟强化未见明显异常，考虑符合扩心病、心衰。）
治疗?建议行射频消融术，患者及家属拒绝。
?药物：
地高辛0.mgqd
阿替洛尔：6.25mgbid→比索洛尔2.5mgqd→比索洛尔10mgqd
贝那普利：2.5mgqd→（半个月后）5mgqd
胺碘酮：mgqd→mgqod
螺内酯：20mgqd
托拉塞米：20mgqd
氯化钾缓释片：1.0tid
盐酸曲美他嗪片20mgtid
?半年后复查，心脏缩小，心功能好转。
?2年后病情平稳，复查超声心动,NT-proBNP等大致正常。仅口服比索洛尔10mgqd＋贝那普利5mgqd。
?3年后复查HOLTER：频发房早次，短阵房速，但超声心动依然大致正常。逐渐调β受体阻滞剂为：阿替洛尔12.5mgbid＋比索洛尔7.5mgqd。
?患者心率控制在70-90次/分，未再出现胸闷，浮肿等症状。
?出院后6年内多次复查，UCG恢复正常。无心衰症状。
?NT-proBNP.94pg/ml(入院时)→.1pg/ml(1年后)→.4pg/ml(2年后)，后多次复查均正常。
超声心动演变入院7个月后24个月后出院后4年超声心动出院后6年超声心动心动过速性心肌病（TCM)?指长期心动过速导致不规则或过高的心室率，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭的临床综合征，但在心率或节律控制后，心功能可部分或全部恢复。
?心动过速心肌病概念由Brugada年提出。
?归类：
6年美国心脏病协会(AHA)将其与围产期心肌病，酒精性心肌病一并归为获得性心肌病；
8年欧洲心脏病协会（ESC）明确提出“心律失常性心肌病”的概念，将其归为扩张型心肌病中的非家族性心肌病。
分型?单纯型
无基础心脏病+心动过速→心功能不全；终止后心功能可恢复。
?不纯型
基础心脏病+心动过速→心功能不全；终止后心功能仅部分恢复。
常见的致病原因?各种类型的快速心律失常。
?规律或不规律心律失常。
?如：房速，房扑，房颤，室上性心动过速，快速室性心律失常，如频发室早，室速，不适当窦速等。
?房性心律失常所致的比例最高。
发病机制1.能量代谢异常：细胞能量储备减少，能量利用障碍。
2.心肌缺血和心肌血流再分布。
3.心肌收缩储备能力下降。
4.心肌细胞和细胞外基质重构。
5.RAS系统激活。
6.离子通道改变等。
血流动力学改变动物模型：
?1天→心排量↓。
?1周→动脉血压↓↓，射血分数↓↓，肺毛压、肺动脉压↑。
?3-5周→终末期心力衰竭。
形态学改变组织水平：
?细胞外基质增加。
?心肌细胞丢失，肌小节丢失。
?心肌细胞延长、肌原纤维排列紊乱。
?心肌肥大、凋亡。
器官水平：
?各个心腔扩张，左右室壁变薄。
恢复阶段?动物模型：
停止起搏2周→射血分数增加；4周→射血分数接近正常。但依然有心肌僵硬度增高及左室肥厚，舒张功能不全。
?研究显示：心动过速终止后，心肌细胞结构及功能上的改变仍会持续。
?即使在根除病因后，部分患者心肌病变有可能继续进展甚至猝死。
?研究显示：恢复窦律或控制心室率后，1周内心衰症状改善，多数患者4-6周改善程度最大，6-8个月进一步改善。
临床特点?可发生于各个年龄，包括胎儿，多见于青年或壮年男性。
?心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心律失常性心肌病越早。
?出现时间：心动过速后几周~20年。
?心动过速终止后心功能能够逆转是该病的重要特征（心率的控制是TCM进展和恢复的决定因素），但不是所有患者都能逆转，与心动过速持续时间长短及基础心脏情况有关。
?研究发现，TCM节律控制明显优于心率控制。
?恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度。
?复发：心室率未有效控制是主要原因。
与扩张型心肌病比较的临床特点?TCM心动过速显著，心脏扩大多数较慢，症状相对较轻。
?在较低的射血分数，TCM更能耐受较快的心室率。
?TCM患者可表现为颜面和四肢水肿，胸腹水，但心脏大小和心脏功能相对正常，可能为持续的心动过速引起的内分泌改变。而DCM多在心脏扩大和射血分数降低时出现水肿。
诊断?无明确指南及特定标准，病史和临床特征是诊断的重要依据。
?心动过速心肌病与合并心动过速的扩张型心肌病临床表现、影像学表现相似：显著的心脏扩大，心室壁变薄，左室收缩功能减弱→鉴别困难。
?BNP、左室射血分数、心脏大小均不能用来鉴别。
?观察心动过速与心衰发生的时间顺序及治疗后心功能恢复程度有助于诊断。
?临床符合以下几点可考虑该诊断：
1.心动过速发生前心功能正常。
2.频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害，并需排除其他导致心功能减退的因素。
3.心动过速控制后，心功能得以改善或恢复。但不改善也不能否定该诊断。
治疗?目标：尽可能恢复窦律；控制心室率，从而改善血流动力学状态和心功能。
?导管消融。
?药物：
抗心律失常：根据心律失常类型选择，洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔、伊布利特等。
纠正心衰：β受体阻滞剂、ACEI、醛固酮拮抗剂、利尿剂、地高辛等常规药物。
?尽可能矫正心动过速，即使考虑心动过速为继发因素，也可显著减慢基础心肌病的发展。
讨论?年轻男性，心动过速为心动过速心肌病的好发类型—房速。
?心动过速5年后出现心衰。
?影像学提示：左心室显著扩大LV86mm，弥漫性运动降低LVEF20%。
?经正规治疗：
控制心率：β受体阻滞剂，胺碘酮。
纠正心衰：ACEI及β受体阻滞剂坚持服用，根据耐受情况调整剂量，从小剂量开始，逐渐增加剂量，螺内酯，地高辛，利尿剂等。
心室率得以控制。
?出院后随访6年，心衰症状缓解；影像学提示心脏结构及功能恢复正常。
?符合心动过速心肌病的特点。
1.心动过速发生前心功能正常。
2.频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害。
3.心动过速控制后，心功能得以恢复。
24.坚持规范化治疗是治疗成功的重要因素。
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