中国缺血性卒中亚型
急性缺血性卒中正确的临床分型对患者的急性期治疗、二级预防以及卒中相关研究如临床试验、流行病学和基因学研究都至关重要。从经典的TOAST分型,到SSS-TOAST和韩国改良TOAST分型,以及A-S-C-O分型都越来越适合于缺血性脑卒中的二级预防、临床试验以及基因相关研究。但是,上述所有分型均忽视了穿支动脉粥样硬化疾病,也没有哪个分型再将大动脉粥样硬化所致缺血性卒中的病理生理机制进一步分类。随着影像学的进步,使得越来越多以前无法看到的病理结构和模棱两可的病灶可以很清晰地显示出来。一个新的卒中分型诊断标准—中国缺血性卒中亚型(CISS)诞生。
CISS定义
大动脉粥样硬化(LAA)
CISS分型中,大动脉粥样硬化(LAA)包括主动脉弓和颅内/颅外大动脉粥样硬化。
1.主动脉弓粥样硬化
1)急性多发梗死病灶,特别是累及双侧前循环和/或前后循环同时受累;
2)没有与之相对应的颅内或颅外大动脉粥样硬化性病变(易损斑块或狭窄≥50%)的证据;
3)没有心源性卒中(CS)潜在病因的证据;
4)没有可以引起急性多发梗死灶的其他病因如血管炎、凝血异常以及肿瘤性栓塞的证据;
5)存在潜在病因的主动脉弓动脉粥样硬化证据(经高分辨MRI/MRA和/或经食道超声证实的主动脉弓斑块≥4mm和/或表面有血栓)。
2.颅内外大动脉粥样硬化
1)无论何种类型梗死灶(除外了穿支动脉区孤立梗死灶),有相应颅内或颅外大动脉粥样硬化证据(易损斑块或狭窄≥50%)。
2)对于穿2支动脉区孤立梗死灶类型,以下情形也归到此类:其载体动脉有粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度的粥样硬化性狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA);
3)需排除心源性卒中;
4)排除其他可能的病因。
心源性卒中(CS)诊断标准:
1、急性多发梗死灶,特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮层在内的梗死灶;
2、无相应颅内外大动脉粥样硬化证据;
3、不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因,如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等;
4、有心源性卒中证据;
5、如果排除了主动脉弓粥样硬化,为肯定的心源性,如果不能排除,则考虑为可能的心源性。心源性卒中的潜在病因包括:二尖瓣狭窄,心脏瓣膜置换,既往4周内的心肌梗死,左心室附壁血栓,左心室室壁瘤,任何有记录的永久性或阵发性房颤或房扑、伴有或不伴有超声自发显影或左房栓子,病窦综合症,扩张性心肌病,射血分数35%,心内膜炎,心内肿物,伴有原位血栓的卵圆孔未闭(PFO),在脑梗死发生之前伴有肺栓塞或深静脉血栓形成的卵圆孔未闭(PFO)。
穿支动脉疾病(PAD)
由于穿支动脉口粥样硬化或小动脉纤维玻璃样变所导致的急性穿支动脉区孤立梗死灶称为穿支动脉疾病。诊断标准:
1、与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶,不考虑梗死灶大小;
2、载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)。3、同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或50%的狭窄,孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原3因(多病因);
4、有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因(多病因);
5、排除了其他病因。
其他病因(OE)
存在其他特殊疾病(如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等)的证据,这些疾病与本次卒中相关,且可通过血液学检查、脑脊液(CSF)检查以及血管影像学检查证实,同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。
病因不确定(UE)
未发现能解释本次缺血性卒中的病因。多病因:发现两种以上病因,但难以确定哪一种与该次卒中有关无确定病因:未发现确定的病因,或有可疑病因但证据不够强,除非再做更深入的检查。检查欠缺:常规血管影像或心脏检查都未能完成,难以确定病因。
颅内外大动脉粥样硬化性缺血性卒中潜在病理生理机制分型的定义
在CISS分型体系中,进一步对颅内外大动脉粥样硬化所致缺血性卒中的潜在发病机制进行了分类,定义如下:载体动脉(斑块或血栓)阻塞穿支动脉、动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除下降以及混合机制。
1.载体动脉(斑块或血栓)阻塞穿支动脉:
穿支动脉分布区的急性孤立梗死灶,载体动脉存在斑块或任何程度狭窄的证据。例如:发生在基底节区的急性孤立梗死灶,在同侧MCA分布区不存在其他急性梗死病灶;或者在脑桥发生的急性孤立梗死灶,而在基底动脉供血区内不存在其他急性梗死病灶。该急性孤立梗死灶推断是由载体动脉的斑块突出后堵塞了穿支动脉的血流所致。
2.动脉-动脉栓塞:
影像学上显示在粥样硬化的颅内外大动脉分布区内的皮层小的梗死灶或单发的区域性梗死灶。在该病变血管分布区内不存在与之相关的分水岭区梗死。如果病灶为多发,或者虽为单一梗死病灶但在TCD上发现微栓子信号,则该诊断可以明确。但是,即使皮层梗死病灶为单发或者虽有流域性梗死但TCD未发现微栓子信号也可以诊断动脉-动脉栓塞。
3.低灌注/栓子清除下降:
此类机制的梗死病灶仅位于分水岭区。在病变血管分布区内没有急性皮层梗死灶或区域性梗死灶。与临床症状相对应的颅内或颅外血管狭窄程度通常70%,伴有或不伴有低灌注或侧枝代偿不好的证据。
4.混合机制:上述2种或2种以上机制同时存在。
病因分型的说明
CISS将缺血性卒中病因学分成以下五型:LAA、CS、PAD、OE和UE。与以前的分类比较,CISS有以下不同:在大动脉粥样硬化性类型中,包括了主动脉弓粥样硬化。经典TOAST和韩版TOAST都没有提到主动脉弓粥样硬化,SSS-TOAST则将其归类到心源性卒中。尽管主动脉弓粥样硬化病变所导致的梗死灶类型更接近心源性卒中,从操作层面考虑归类到心源性卒中更容易,但其病变则是粥样硬化,归类到粥样硬化应该更合理。
在大动脉粥样硬化性类型中,如果属于穿支动脉孤立梗死灶类型,则其载体动脉只要有粥样硬化斑块或任何程度的狭窄都归类到大动脉粥样硬化,而不要求有50%的狭窄或易损斑块证据。这样可以避免将部分因狭窄少于50%的斑块堵塞穿支而造成的梗死被归类到穿支动脉疾病。
病因诊断中,提出了一个新的名称“穿支动脉疾病”,其诊断标准非常简单,没有梗死灶直径的要求,也没有“腔梗综合症”临床表现的要求,排除了其他疾病,考虑由穿支动脉本身病变所导致的穿支动脉区孤立梗死灶。
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