一症状:
劳力性呼吸困难:最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,其中前者可达90%以上,夜间阵发性呼吸困难较少见。
胸痛:1/3的患者可有劳力性胸痛。
心律失常:最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥,常于运动时出现,与室性快速心律失常有关。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
二.查体:
可见心脏轻度增大,可闻及第四心音。
流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
心尖部也常可听到收缩期杂音,这是因为而二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全。
增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施,如含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Valsalva动作或取站立位等均可使杂音增强;
凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。
一.影像学检查:
(一)胸部X线检查:
普通胸部X线检查示心影可以正常大小或左心室增大。
(二)心电图:变化多端。
主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。
左心室高电压多在左胸导联。
ST压低和T波倒置多见于I、aVL、V4~V6导联。
少数患者可有深而不宽的病理性Q波,见于导联Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF和某些胸导联。
(三)超声心动图:是临床最主要的诊断手段。
心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3
伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM)、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。
值得强调的是,室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断。静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态下的情况。部分患者心肌肥厚限于心尖部,尤以前侧壁心尖部为明显,如不仔细检查,容易漏诊。
(四)心脏磁共振CMR:
显示心室壁和(或)室间隔局限性或普遍性增厚,同位素钆延迟增强扫描可见室间隔与右心室游离壁连接处心肌呈片状强化,梗阻性HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。
二.特殊检查:
(一)心导管检查和冠状动脉造影:
心导管检查可显示左心室舒张末期压力增高。
有左心室流出道狭窄者在心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差,心室造影显示左心室变形,可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状(心尖部肥厚时)。
冠状动脉造影多无异常,对于除外那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改变的患者有重要鉴别价值。
(二)心内膜心肌活检:
可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。
心肌活检对除外浸润性心肌病有重要价值,用于除外淀粉样变、糖原贮积症等。
知识点:
青少年猝死的最常见原因是肥厚性心肌病导致的室性心律失常。
肥厚型心肌病的心电图变化。
肥厚性心肌病的超声心动图变化。
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