第一更承蒙读者厚爱，有+阅读量，本P已经很满足啦，回顾如下。
左心房增大需警惕，CMR诊断要留意
结束了一周的工作，以姨妈更的速度更第二篇，justforrelaxingandsharing.
近期在临床中接触到一种错误的诊断思路，当患者心肌病变出现不可解释的异常时，则多考虑为限制性心肌病。
所以学习了相关限制性心肌病的临床和影像学诊断，和大家进行分享。限制性心肌病在心肌病在并不常见，种类繁多，诊断困难，患者生存预后较差。
限制性心肌病为何物？
心肌出现结构和功能的异常，但无
冠心病coronaryarterydisease
高血压arterialsystemichypertension
心脏瓣膜疾病valvulardisease
先天性心脏病congenitalheartdisease
这个定义也因此告诉我们，在下限制性心肌病(RCM)诊断前，需要排除以上原因造成的心肌结构和功能异常。结构和功能如何异常?RCM可导致心室充盈受损，伴随正常或下降的心室舒张功能，可累及左心室和右心室。
心室收缩功能在疾病早期正常
室壁正常或增厚，取决于什么原因导致的限制性心肌病
临床表现：患者可出现右室或左室心衰，一般右室相关心衰症状为主导，如颈静脉压力升高，外周性水肿和腹水。
当累及左室时，患者常出现呼吸急促，肺水肿等征象，但左心室结构却正常。
当患者出现心衰症状但是却无心脏肥大或收缩功能障碍时，需考虑RCM。
患者具备限制性心室的病理生理表现，伴有或不伴有舒张功能障碍，同时具有正常或近乎的左心室收缩功能和室壁厚度。RCM的疾病原因RCM可由各种不同疾病导致，所以RCM并不是一个最终的诊断，依靠影像学和实验室检查找到背后真正的原因异常重要，但是我们首先需要知道有哪些疾病可导致RCM。特发性RCM
淀粉样变
其他心肌浸润性疾病（Gaucher’sdisease，Hurler’sdisease）
贮积症
血色病
法布里病Fabrydisease
糖原贮积症Glycogenstoragedisease
弹性假黄瘤
放射治疗
药物相关（化疗药物诱导）
心内膜疾病
常见RCM疾病的CMR表现CMR其实是现在无创检查中评估心功能和结构的金标准，除此之外还有各类酷炫的检查序列能有助于心肌疾病的诊断。但在一切酷炫序列前面，我们需要根据RCM的病理生理，利用常规序列先评估整个心脏的结构，收缩和舒张功能。明显的舒张功能障碍，但收缩功能却正常。双房扩张，无心室肥厚或扩张。纵向心功能下降。患者表现为双房增大，大范围环形心内膜下强化。
Cine序列可变现为左心室室壁增厚，双房扩大，纵向心功能受损，双侧胸腔或心包积液。LGE特征表现为心内膜下环形强化或双侧心室室间隔心内膜下强化，而中间室间隔部分为黑色信号，变现为斑马征(图A第2幅图)。心肌异常可逐渐累及至右心室和双侧心房，表现为全心透壁性强化。左心室肥厚是法布里病的典型征象，多表现为对称性肥厚，经常和肥厚型心肌病(HCM)患者具有同样的影像学和临床表现。该疾病的诊断难点在于和HCM患者的鉴别诊断。LGE的分布可有助于鉴别诊断肥厚型心肌病和法布里病。法布里病的患者LGE常出现在inferolateralbasalormid-basalsegments。此外，法布里病心肌T2弛豫时间较HCM患者长。nativeT1mapping是目前诊断法布里病最可靠的序列。曾经发过有关于这个主题的一篇文章，结果显示法布里病患者T1值明显低于正常值，由于法布里病患者心肌脂肪浸润的原因而导致，而HCM患者心肌纤维化瘢痕化则使T1值升高。我们可以看出Fabrydisease的T1值低于正常志愿者。
结节性心肌病是不明原因的多系统炎性肉芽肿性疾病。CMR在结节性心肌病的诊断中，对于心肌异常的检测较其他心脏检查方式更敏感。
T2STIR可有助于识别心肌炎症，而早期LGE强化可检测心肌纤维浸润。
最典型的LGE表现为斑片状局灶增强，但不累及心内膜边缘，也不符合冠脉灌注分布，最常出现在basalandlateralLVwalls。
LGE是该患者群发生室性心律失常和猝死重要的预测因子。
感染，炎症，过敏，营养不良，毒性物质均可导致心内膜纤维沉积，导致心内膜增厚，导致RCM。58岁男性，充血性心力衰竭。Cine图像可以看出舒张末期LVapex增厚，和ApicalHCM的影像学表现类似，LGE四腔心可以看到明显的增厚心内膜下缘强化，apical血栓形成。
限制性心肌病诊断挑战难度大，需结合临床，实验室检查，尤其是基因检测，以及影像学表现(CMR，心超等)来综合评估，是一个排雷的过程。
小编想说的是，在排因之前，我们需要先评估基础，整个心功能是不是属于RCM的病理生理学。而在排因的过程中，心肌淀粉变虽然较为常见，但是也需要熟知其他类型可以导致RCM的疾病影像学变现。
LGE对于RCM的排因诊断，其实除了典型的表现外，是远远不能满足临床需求，酷炫的序列需要用起来。小编还有很多需要学习的地方，本文若有不足，欢迎私信指正。
小皮说心脏，咱们第三期见。
参考文献：
1.EuropeanHeartJournal-CardiovascularImaging,Volume18,Issue10,October(本文Case图片来源).
2.NEnglJMed.Jan23;():-76.
3.HongKongMedJ;25:–3.e1-2.
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