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ACC争鸣LVNC是否可定义为一种疾

来源: 心肌病临床 时间:2021-10-2

编者按:目前,相关指南对于左室心肌致密化不全(LVNC)的认识尚未达成共识。对于LVNC到底是否算是一种疾病,心血管专家仍持有不同的观点。本届美国心脏病学学会年会(ACC)上,来自医院的JohnL.Jefferies教授和来自艾伯特爱因斯坦医学院的JacquelineM.Lamour教授就此问题进行了深入辩论,分别从正反双方的立场阐述了自己对该问题的看法。

正方

观点

LVNC是一种疾病

来自医院的JohnL.Jefferies教授指出,目前,有关LVNC是否是心肌病的一种独特表型仍存争论,有关其诊断的定义尚无统一标准,相关数据也主要是来自于成年人群。他认为,LVNC应被视为一种疾病。根据患者的临床表现,可将LVNC分为良性LVNC、肥厚扩张型LVNC、伴心律失常的LVNC、限制性LVNC、扩张型LVNC、双心室LVNC、肥厚型LVNC及伴先天性心脏病的LVNC;心功能障碍、ST段异常、室性心律失常等因素有助于预测LVNC患者的死亡及心脏移植风险。

此外,研究发现,LVNC时心肌会出现葡萄糖摄取异常,并呈现特定的组织病理学表现。进一步深入研究发现,NOTCH信号转导通路参与了LVNC的发病。不过需强调的是,LVNC的表型会出现变化。例如,患者可能开始为扩张型而后来转变为肥厚型。另外,有研究发现,与先天性心脏病及肥厚型心肌病相比,LVNC的结局如死亡率存在明显差异。因此,应该将LVNC视为一种疾病,得到重视和

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