手术是治疗复杂性先心病的重要手段，中外专家在外科治疗方面积累了哪些宝贵经验？如何做到规范化与个体化兼备？小编为你进行了言简意赅的梳理。
作者：医学界会议报道组山野村夫
来源：医学界儿科频道
先天性心脏病（CHD）是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是先天畸形中最常见的一类。少部分CHD患者在5岁前有自愈的机会，另有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，无需任何治疗，但大多数患者需要进行手术治疗以矫正畸形。
近年来，随着医学技术的飞速发展，小儿复杂性先天性心脏病的外科治疗也日益完善，11月14日，在由上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（简称儿中心）举办的第七届“上海国际复杂性先天性心脏病论坛”上，国内外知名专家学者就不同类型复杂性CHD的外科治疗策略进行了交流，分享了各自宝贵的临床经验，为规范化和个体化诊疗提供了指导。
1.PAA/VSD综合治疗策略
图1.李守军教授
来自中国医学科医院的李守军教授指出，分支肺动脉发育不良的肺动脉闭锁/室间隔缺损（PAA/VSD）仍是心外科的难点，其治疗应注重个体化，并合理的选择姑息性手术。
以姑息性RV-PA连接术为主的综合治疗策略能有效促进大龄婴幼儿（6月）的肺动脉发育，其3年内获得解剖矫治的比率可达60.1±7.1%。此外，李教授指出同期或分期行肺动脉成形（外科或介入成形支架植入）是必要的，医院一站式杂交技术、介入干预和解剖矫治的三步走综合治疗策略。
2.PAA/VSD/MAPCAs个体化分期根治术
图2.郑景浩教授
来自儿中心的郑景浩教授分享了关于肺动脉闭锁合并室间隔缺损及主要的主-肺侧支血管（PAA/VSD/MAPCAs）的相关经验。郑教授指出，PAA/VSD/MAPCAs的治疗首先需要通过CT、彩超等多种手段评估是否具有一期根治手术的适应证，无法进行一期根治的患者则需进行分期手术。
分期手术主要分为三个阶段：第一阶段的姑息手术主要为体肺分流术或右室肺动脉连接术，从而增加肺血，促进肺动脉发育，为今后建立右心室与肺动脉连续的根治手术做准备；第二阶段是在姑息性手术术后6~12月，进行心导管评估以决定行二期根治术或右室肺动脉连接术等其他姑息手术；第三阶段则是在术后15~36月之间进行心导管评估，行三期根治术。
此外，郑教授强调要根据年龄、发育等因素分时段掌握PAA/VSD与MAPCA的解剖和病理结构演变，制定个体化分期外科治疗策略。
3.TOF矫治术后需行肺动脉瓣置换术
图3.BrunoMarques教授
BrunoMarques教授分享了法洛四联症（TOF）矫治术后肺动脉瓣置换方面的相关经验。他指出。肺动脉瓣的置换可提高心功能分级和右室射血分数、控制心律失常、降低右室舒张末期容积（RVEDV）和右室收缩末期容积（RVESV），降低患者死亡率。BrunoMarques教授还指出，随着瓣膜技术的发展，未来常规手术的需求会降低。
4.TOF矫治术后推荐多学科规范化随访
图4.安琪教授
医院的安琪教授指出TOF矫治术后最突出的问题为肺动脉瓣反流，从而导致右心室逐步由代偿期、失代偿期发展为心室的进一步扩张及不可逆的心肌受损。
目前一般认为失代偿期的后期进行肺动脉瓣置换是最佳选择干预的时机，但由于这一时期缺乏明确规范的衡量指标，对这一时期的把握和认定饱受争议。因此，安琪教授强调了TOF术后规范化随访的重要性，指出TOF矫治手术的结束，意味着另一工作（即长期随访）才刚刚开始，随访过程中要全面考虑心脏的解剖、功能、电生理以及患者年龄等因素。此外，安琪教授还指出，TOF术后远期可能发生的病理状态具有多样性，单一学科难以为患者提供优化的诊治方案，建议进行多学科协作。
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